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埃勒斯-当洛斯综合征

疾病名称

埃勒斯-当洛斯综合征又称弹力过度性皮肤、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向、影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展，触摸柔软，犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿，常并发关节脱臼，心血管、胃肠道可膨大呈现管壁瘤、胃肠憩室、膀胱憩室或破裂穿孔等。本病多见于早产儿、婴儿，常有家族发病情况。早产儿多伴有胎膜早期破裂，婴儿则表现为肌张力低下。根据临床特点与遗传学特征，可将本病分为11 个亚型。该病无根治方法。

临床表现
患有本病者常为早产儿，多伴有胎膜早期破裂。婴儿则表现为肌张力低下。病人的遗传方式和生化组成异常明显，因个体有不同的等位基因组合，可出现多种差别的临床表现。本病的共同特征有：
1.皮肤和血管脆弱
皮肤轻度损伤后易撕裂，伤口愈合慢。皮下血管脆性增加，轻伤也易形成淤斑。
2.皮肤过度伸展
可牵引出很长的皮襞。老年时皮肤松垂，全身皮肤变薄。
3.关节活动范围过大
髌、肩、髋、锁骨及颞颌关节易脱位，幼儿关节活动过度则易摔跤，患者可以自动或被动伸展。4束臂试验阳性
5.常伴有继发感染
6.有时合并心脏畸形
如二尖瓣脱垂、主动脉弓异常、双瓣型主动脉瓣、肺动脉狭窄、房室间隔缺损、法乐四联症等。
7.其他
可发生各种疝，如脐疝、腹股沟斜疝、裂孔疝等。肺部病变如肺破裂、气胸、肺气肿等。也可发生龋齿或牙周炎。
检查
1.血液学检查
多次消化道出血者，可有不同程度的贫血、血小板减少、某些凝血因子异常及束臂试验阳性。
2.免疫学检查
常见IgA、IgG或IgM降低，以及E-玫瑰花结形成数降低。
3.其他辅助检查
X线检查显示皮下有散在的小圆形钙化结节，肘、膝关节间隙增宽，骨骼其他异常。心血管造影可显示主动脉狭窄、主动脉瓣闭锁不全、二尖瓣关闭不全、动脉主干自发性破裂、夹层主动脉瘤、动静脉瘘及其他先天性心脏畸形。
治疗
本病无特效疗法，轻症者不需治疗，重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗，有多动症状者可用中枢兴奋药哌甲酯。
预后
皮肤血管脆性增强的外伤缝合、止血困难，伤口愈合缓慢，即使愈合，形成皱纹纸样菲薄且较大的瘢痕，缝针点形成小囊样瘢痕，日久纤维化可形成钙沉积硬结节。无心脏病变者预后良好，有心脏病变者多死于心力衰竭。
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