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IgA肾病

IgA肾病

IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。

病因
IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚。由于IgA肾病免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主,提示本病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体而致肾损害。大多数IgA肾病病人及其直系亲属循环中存在着铰链区半乳糖缺陷的IgA分子，而且主要是多聚IgA。目前研究认为，感染等二次“打击”刺激自身抗体的产生，免疫复合物形成并沉积于肾小球产生炎症反应，继而刺激系膜细胞增殖和系膜外基质集聚等，最终导致肾小球硬化和间质纤维化.
临床表现
多在上呼吸道感染1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛，腰痛，肌肉痛或低热，部分患者在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。
检查
1.免疫学检查
50%的病人血清IgA水平升高。37%～75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.尿液检查
蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。
3.肾功能检查
血肌酐上升到1.5mg/dl（132.6umol/L）多为病情进展。GFR<20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。
诊断
IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。
治疗
本病无特殊治疗方法，临床根据病人不同表现及病程，采用不同措施，目的是保护肾功能，减慢病情进展。按照临床分型治疗IgA肾病如下：
1.孤立性镜下血尿型
无需特殊治疗，定期随访。
2.反复发作肉眼血尿型
病灶清除如扁桃体切除，可根据蛋白尿的多少使用三联疗法（雷公藤多苷，大黄素，ACEI/ARB）。
3.尿检异常型
三联疗法（雷公藤多苷，大黄素，ACEI/ARB）。
4.血管炎型
（1）MMF治疗方案：甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗三天，继以泼尼松0.6mg/（kg.d），每2周减少5mg/d至10mg/d，以后维持此剂量。MMF以0.5g，2/d开始给药，依据血药浓度增加至1.5～2.0g/d，连续使用6个月，以每日0.75～1g剂量维持，总疗程2年。
（2）环磷酰胺（CTX）治疗方案：甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击疗法，每月1次，共6个月，以后每3个月1次。总剂量<8g。CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持，总疗程2年。
5.大量蛋白尿型（合并微小病变）
泼尼松正规治疗。
6.大量蛋白尿型
低蛋白饮食，使用雷公藤多苷，大黄素，ACEI/ARB药物治疗。
7.高血压型
选择使用ACEI/ARB,CCB,利尿剂种类的降压药，蛋白尿>1.5g/24的病例可合用雷公藤多苷片。
预后
老年患者、起病年龄较大者、持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压、病理类型在Lee分型Ⅲ级以上预后较差。
预防
1.适当休息，避免剧烈运动，但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。
2.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。
3.IgA肾病防治的饮食：饮食以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。
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