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IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病（IgG4-RD），是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。既往本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化，等等。后来发现这些疾病具有相似的免疫病理改变，病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成，因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。患者血清IgG4水平常升高，受累组织或器官中有IgG4阳性浆细胞浸润，病变部位出现硬化或纤维化，以及阻塞性静脉炎。本病好发于中老年男性。由于易于形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。

病因
病因尚未明确，可能与遗传易感性、微生物感染、异常自身免疫反应等因素有关。
临床表现
本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结；累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。病变累及其他部位，常出现组织或器官内肿物，可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩。本病常合并淋巴结肿大，约一半的患者有过敏相关病史。
检查
1.实验室检查
可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。
2.影像学检查
可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变；腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物；硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚，管腔不规则狭窄呈串珠样改变；中枢神经系统受累可出现垂体弥漫性肿大或肥厚性硬脑膜炎等。
3.组织病理学检查
病变组织内可见大量淋巴细胞浸润，可形成淋巴滤泡。密集的IgG4阳性的浆细胞浸润，伴组织纤维化和硬化。轻度至中度嗜酸性粒细胞浸润。炎症细胞浸润被胶原纤维包裹，可形成席纹状纤维化，伴闭塞性静脉炎。
诊断
诊断标准：
1. 一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。
2. 血清IgG4>135mg/dL。
3. 受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。
满足1、2、3三条者可以确诊；满足1和3两条者为拟诊；满足1和2两条者为可疑。
鉴别诊断
IgG4相关性疾病应与淋巴增殖性疾病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、结节病、炎性肌纤维母细胞瘤、木村病、慢性感染、肿瘤、ANCA相关性血管炎，以及恶性肿瘤等进行鉴别。
治疗
以药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量，症状严重者可以加大剂量，病情控制后逐渐减量，以小剂量长期维持。传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。
预后
多数IgG4相关性疾病患者长期预后良好。患者对激素治疗反应良好，但在糖皮质激素停用或者减量后可能复发，因此需要定期监测。
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