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Kanagener综合征

病症名称

Kanagener综合征（Kartagener’s syndrome）又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征，1902年Stewat首先报道。

临床表现
多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
根据临床表现、辅助检查，即可诊断。
鉴别诊断
应与鼻窦炎及上呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。
并发症：患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
发病机理
（一）发病原因
病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为不属于遗传病。
（二）发病机制
内脏转位可能为Kanagener综合征主导性的病理变化，其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。
辅助检查
鼻窦炎和呼吸道反复感染，末梢血白细胞可升高。
普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。
饮食调理
（一）适宜食物
应多吃全谷类、豆类和坚果，以摄取维生素B，有助于维持正常的免疫功能。
要多吃新鲜水果和蔬菜，以摄取足够的维生素C。柑橘类水果、葡萄和黑莓特别有益，因为它们还含有生物类黄酮，这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。
维生素E也能促进免疫功能。
吃天然的减充血剂也有帮助。它们包括生的或熟的洋葱和大蒜，以及草药和调味品，如姜、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂。
（二）禁忌食物
少吃刺激性的食物，避免接触烟酒。
治疗措施
（一）治疗
无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。
（二）预后
患有严重的并发症如心室间隔缺损，脑积水预后不良。
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