Lyell综合征

病症

Lyell综合征又称毒性表皮坏死松解综合征，Lyell综合征由Lyell于1956年首次报道。

该病名称繁多，又称中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis)，烫伤皮肤综合征(scalded skin syndrome)，急性发热性天疱疮(acute febrile pemphigus)，表皮松解性红皮症(ballous eryphroderma with epidermolysis)，烫伤性坏死表皮松解症(epidermolysis necroticans combustiformis)等。

Lyell综合征是一种严重型药疹，其特点是发病急，皮疹首发于颜面、颈、胸部，为深红色略带铁灰色斑，很快融合成片状而发展至全身，斑块表面有大小不等的松弛性水疱和表皮松解，粘膜也可见大片坏死性剥脱，全身中毒症状明显，伴有高热和内脏病变。Duke-Elder等描述该病可有眼睑及眼眶周围皮疹、睫毛脱落、粘液脓性结膜炎、睑球粘连、暴露性角膜炎、角膜溃疡、角膜瘢痕及角膜新生血管形成，甚至角膜穿孔。

斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症的简介斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症

斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症是两种同样产生皮疹，表皮剥脱，粘膜破溃的威胁生命的疾病。

在斯－约综合症中,患者粘膜起水疱，典型者出现在口，眼，阴道，深色成片皮疹。在中毒性表皮坏死松解症中，有与前者相同的水疱，但其只出现在整个皮肤的最上层（表皮层），并从全身大面积脱落。这些症状都可对生命造成威胁。

几乎所有的病例都由药物反应造成，特别是磺胺类抗生素,巴比妥，抗癫痫药，如苯妥英，卡马西平；一般非甾体类抗炎药（NSAIDS）；或别嘌呤醇。非常少的病例是由于细菌感染引起。有些病例中发病因素不明。症状可发生在任何年龄群，但以老年为多，可能是老年用药更多，这种症状在艾滋病人中较常出现。

症状斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症常以发热，头痛，咳嗽和身体疼痛为早期症状，一般持续1到14天。当一个红色斑疹出现在患者脸上或是躯干,常接着向其他部位扩散，形成不规则的图形。皮疹的面积会扩大和播散，在皮疹中央常形成水疱。水疱的表皮疏松易于撕脱。中毒性表皮坏死松解症中，只是轻触或签拉就可造成全身皮肤大面积剥脱，很多病例中表皮脱落达到或超过全身皮肤的30％。患处皮肤有疼痛，患者感不适并伴有发热寒战。有些病例有毛发和甲脱落。

在两者的症状中，水疱发生在口，喉，阴道，阴茎和眼的内粘膜。口的内粘膜破坏导致患者进食困难，闭口时疼痛,所以患者常流唾液不止。发生于眼的会很疼痛，肿胀，后形成充满脓液的脓肿。角膜可变得多瘢痕。尿液的开放性通路（尿道）也可受影响，造成排尿困难和尿痛。有时消化道，呼吸道粘膜也受累，造成腹泻和呼吸困难。

在中毒性表皮坏死松解症中的皮肤缺失同在严重烧伤中的一样危机生命。大量体液和电解质从大块，新鲜被破坏的区域渗出，有这种症状的患者要注意，暴露毁坏的组织很易感染。感染是患者死亡的最常见原因。

治疗斯的芬－约翰综合症或中毒性表皮坏死松解症的患者需要住院治疗。任何有可能造成本症的药物都需立即停用。有条件的话，患者应在烧伤病房接受治疗，小心谨慎的护理，以免感染。如病人脱离危险，皮肤可自己张回原样，不象烧伤所以不需植皮。从损毁皮肤丢失的体液和电解质需用静脉补充。

使用皮质类固醇治疗本病存在争议：有部分医生认为在疾病开始几天采用大剂量激素是可行的，而有些医生认为皮质类固醇不应使用。这类药物抑制免疫系统，这会增加严重感染潜在可能。如出现感染，应立即给予抗生素。

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