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Q-T间期延长综合征

病症名称

Q-T间期延长综合征伴有先天性耳聋者称Jervell-Lange-Neilson综合征，为常染色体隐性遗传；无耳聋者又称Romarno-Ward综合征，为常染色体显性遗传。1856年Meissner首先报道1例聋哑女孩突然死亡，其兄弟姐妹中亦有2人死亡，且发现惟一的异常是心电图示明显的Q-T间期延长。

别名
Q-T间期延长综合征别名：心脏耳聋综合征（cardio-auditory syndrome）
诊断要点
临床表现
有反复晕厥病史，特别是在体力活动或情绪激动时易发生，可伴有先天性耳聋。家族中、有同类患儿或猝死者，死亡病例半数<5岁。
影像学检查
心电图或Holter心电图
（1）Q-T间期延长，T波宽大、切迹、高尖。双向或倒置，常伴有扩张期震荡波（Downs）。
（2）可见频发室性早搏，常有R on T，而致室性心动过速，心室颤动。
（3）运动心电图Q-T间期延长明显。
其他检查
脑干听觉诱发电位或电测听检查以诊断有无耳聋。
治疗概述
一般治疗
减少活动，避免劳累和过度紧张。
药物治疗
抗心律失常药　　常用β受体阻滞剂如普萘洛尔，剂量宜偏大，小剂量无效，一般每日口服1~4mg/kg，分3次。可防止晕厥发作，在治疗显效后勿中断服药，否则有发生猝死的可能。如效果不佳可加用苯妥英钠；服药后心率减慢者可加用阿托品；发生尖端扭转型室性心动过速宜静脉滴注异丙肾上腺素。
手术治疗
1．左侧星状神经结切除术　　因术后能增加心室颤动阈，故可避免发生心室颤动，手术时切除左胸1~4或1~5星状神经节，但保留上部星状神经节以避免发生Horner综合征。如术后仍有晕厥发作，可能是其他交感神经兴奋反射到心脏，此时应加服普萘洛尔。
2．在体内埋藏自动除颤器，一旦发生心室颤动可随时自动除颤。合并房室结传导阻滞时，有认为应放置人工起搏器或联合应用β受体阻滞剂。
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