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Takayasu动脉炎

病症名称

Takayasu动脉炎又称高安血管炎，无脉症（pulseless　disease）、特发性主动脉炎（idiopathic　aortitis），是一种主要侵犯大动脉及其分支的慢性进行性炎症性闭塞性疾病。

病因与发病机制
病因不清，可能与感染（结核杆菌、链球菌、立克次体等）和遗传因素有关。患者血中免疫球蛋白、γ-球蛋白增高，并可检测到抗主动脉抗体，故认为本病属于一种自身免疫性疾病。
病理
大、小动脉的坏死性血管炎和肉芽肿性血管炎，为全层动脉炎。晚期动脉内膜增厚、管腔狭窄甚至闭塞，最终纤维化。
诊断要点
临床表现
本病多侵犯大动脉，特别是主动脉及其重要分支，如锁骨下总动脉、腹主动脉、肾动脉、肺动脉、肠系膜动脉等，引起相应组织、器官的缺血性症状及无脉症。本病好发于青年女性，早期常有发热、食欲不振、关节痛、肌痛、多汗等，晚期由于血管的阻塞而出现相应的特异性症状。皮肤表现主要是红斑、皮下结节，严重者可出现坏死、溃疡。
诊断标准
40岁以下年龄，出现肢体间歇性跛行，肱动脉搏动减弱，双上臂血压差>10mmHg，锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音，应考虑本病，动脉造影可发现管腔狭窄或闭塞。需与先天性主动脉狭窄、结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、动脉粥样硬化等鉴别。
治疗概述
药物治疗
1．糖皮质激素　　泼尼松60mg/d，症状控制后减量，总疗程需数月以上。
2．免疫抑制剂　　单独使用激素治疗无效者，可联合环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环孢素。
3．血管扩张药　　妥拉苏林25mg，　3次/d；地巴唑100mg，3次/d；己酮可可碱100mg，3或4次/d。
4．改善微循环　　右旋糖酐-40、蝮蛇抗栓酶、复方丹参注射液、华法林、阿司匹林、吲哚美辛等。
5．静脉滴注丙种球蛋白　　能缓解症状。
手术治疗
对晚期患者的闭塞血管进行修复或重建。
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