韦尼克脑病

病症名称

韦尼克脑病(Wernicke's encephalopathy,WE)又称为Wernicke-Korsakoff综合征，是由各种病因引起维生B1缺乏而导致的以中枢神经系统损害为主要临床表现的急症。诸多病因中以慢性酒精中毒最常见。

分型

根据发病原因分为酒精中毒性韦尼克脑病和非酒精中毒性韦尼克脑病。酒精中毒性韦尼克脑病指慢性酒精中毒或长期酗酒可引起维生素B1缺乏，进而引起中枢神经系统病变。非酒精中毒性韦尼克脑病常见原因为神经性厌食、长期静脉高营养、妊娠剧吐和消化道疾病、胃肠外科手术术后等，导致维生素B1摄入减少、丢失过多或吸收障碍，引起维生素B1缺乏。

病因

流行病学

症状

多见急性或亚急性发病，呕吐和眼球震颤是最早出现的症状，眼肌麻痹是本病的特征性表现之一，共济运动障碍常在眼部症状之后出现。多数患者初起时症状相当严重，几天之内即发展到难以站立及步行；轻型患者则表现为小脑性共济失调，行走时步基较宽，易于倾跌；个别患者还可伴有言语含糊、构音不连贯等现象。80%以上患者合并精神症状，但有时表现隐匿，需要医师仔细检查。

韦尼克脑病典型临床表现为眼球运动障碍、共济失调、精神障碍三联征。但临床上具有典型表现的患者并不多，只有约1/3的患者可见典型三联征的所有表现，大多数患者仅有临床三联征中的1个或2个特征。患者可伴随周围神经感觉及运动异常、体温过高或过低等症状。并发症包括周围神经病、心律失常等并发症。

具体临床表现

就医

酗酒的患者出现小脑共济失调、眼部运动障碍、精神行为异常时应及时就医。

就诊科室

神经内科

诊断流程/诊断依据

相关检查

实验室检查

影像学检查

鉴别诊断

治疗

早发现、早诊断，及时治疗，避免出现并发症甚至死亡。韦尼克脑病发病机制主要是硫铵素缺乏，因此可积极通过非肠道补充B族维生素。

药物治疗

手术治疗

本病无需手术治疗。

中医治疗

韦尼克脑病在中医中归属于“眩晕”、“痿证”、“颤病”、“健忘”等范畴。治疗原则为健脾和胃、祛湿化痰。主要方剂为半夏白术天麻汤加减。

其他治疗

给予戒酒指导及治疗，解除酒精依赖引起的维生素B1吸收障碍。酗酒引起的韦尼克脑病患者更易产生焦虑抑郁等心理问题，应及时心理治疗。

预后

立即给予硫胺素可在数小时至数日内改善眼部表现。如果眼肌麻痹对治疗无反应，应考虑其他诊断。一项报道显示，在硫胺素治疗后第2周，前庭功能开始恢复；步态共济失调的改善与前庭功能的恢复同时出现。意识模糊在数日或数周好转。随着临床症状改善，MRI的异常信号消失。

患者通常存在残留缺陷。虽然大多数患者的凝视麻痹可完全恢复，但60%的患者永久存在水平性眼球震颤。仅约40%的患者共济失调恢复，残留缺陷从完全不能行走至宽步基的缓慢拖曳步态不等。随着急性脑病和意识模糊的好转，学习和记忆缺陷变得更明显，只有约20%的患者记忆完全或显著恢复，其余患者存在永久性遗忘综合征。病例报告和小型病例系列研究表明，患者的预后可能不是很差。

并发症包括

预防及日常护理

韦尼克脑病可由医源性因素诱发，例如对未怀疑到有硫胺素缺乏的患者给予葡萄糖治疗。未给予葡萄糖治疗时，存在韦尼克脑病风险的患者也应补充硫胺素。因酒精戒断入院的患者应接受100-250mg/d的硫胺素，具体取决于营养状况及感知到的WE风险。通过对存在WE和Korsakoff遗忘综合征风险的门诊患者广泛使用口服硫胺素，可能预防这两种疾病。

合理膳食

合理饮食，粗细搭配，不挑食，避免纯精粮、精米饮食。

保持良好生活习惯

不过量饮茶及咖啡，严格戒酒。不做不科学的减肥。

高危人群早干预

高危人群需及时寻求医生帮助。

发展史

研究进展

新近研究提供了GABAA受体亚基基因簇在染色体5q33上对酒精依赖综合征和Korsakoff综合征易感性的作用的证据。最近，另一个编码高亲和力硫胺素转运蛋白SLC19A2的基因证实与Wernicke-Korsakoff综合征的病理生理有关。

参考来源：

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