急性白血病

造血干细胞的恶性克隆性疾病

急性白血病(Acute Leukemia,AL)，别名急性血癌、急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病等，是起病急、病情进展迅速的一类恶性血液系统疾病。根据病变细胞的类型和分化程度，急性白血病可分为两大类：急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞性白血病(ALL)。成人以AML多见，儿童以ALL多见。急性白血病的确切病因尚不明确，但已知有多种因素可能与其发病有关，如生物因素、物理因素、化学因素等。高危人群包括长期接触化学物质、电离辐射等职业暴露者；家族中有白血病患者的人群等。急性白血病的病死率较高，特别是在未及时诊治的情况下。

疾病分型

急性白血病根据细胞类型和基因异常的不同，主要分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。

此外，还有一些亚型或特殊类型的急性白血病，根据细胞或基因异常不同分为急性原巨核细胞白血病、急性嗜酸性粒细胞性白血病、急性原红白血病、急性全髓细胞白血病等。

病因

发病原因

急性白血病的确切病因尚不明确，但已知有多种因素可能与其发病有关，可能与职业因素、环境因素、个人生活方式、生物因素等有关，还可能继发于其他血液病。

若患者从事风险职业，工作环境长期接触致癌物如:苯致白血病、联苯胺致膀胱癌·、石棉致间皮瘤和肺癌等容易引起急性白血病。

生活环境的致癌因素，如废气等；自然环境中的致癌因素，如焦油、石蜡、石棉、紫外线、电磁波辐射等，都会使得骨髓中的造血干细胞异常增殖，发生急性白血病。

如不良饮食习惯、营养摄入不均衡、肥胖、缺乏运动和吸烟饮酒是急性白血病发生的一个诱因。

乙型肝炎a、病毒、幽门螺杆菌感染、EB病毒感染、人乳头瘤病毒感染等都会导致急性白血病的发生。

诱发因素

主要包括病毒感染、免疫功能异常、电离辐射、接触含苯机溶剂等。

发病机制

下列机制可能在急性白血病的发病中起作用：

流行病学

发病率

急性白血病男性患者较女性患者多见，男：女为 1.87：1，急性髓系白血病α患者较急性淋巴细胞性白血病患者多见。急性髓系白血病以青壮年为主，占65%；急性淋巴细胞性白血病老年少见，占1.33%。

死亡率

急性白血病如果不经过特殊的专业的治疗，平均生存期仅3个月左右，甚至在诊断为急性白血病数天后就有可能死亡。患病期间，严重感染是其最主要死因。常见的急性白血病病势非常凶险，但要注意，这是不经治疗的情况。经过治疗，大部分患者可以得到缓解。其中，急性髓系白血病的死亡率通常不到50%。

流行强度

急性白血病本病有遗传倾向，如果直系亲属中患有急性白血病者，个人患急性白血病的概率就会大幅增加。近年来，因环境与住宿环境污染，急性白血病病例数呈逐年增高趋势。

症状

急性白血病的症状包括有突然出现的持续性高热、乏力、贫血、易出血和淤血、皮肤与黏膜出血、骨痛、关节痛、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大等。病情进展迅速，常伴有呕吐、食欲减退、体重减轻等。需要进行及时的治疗。

典型症状

贫血、发热、出血。

常见症状

包括皮肤蓝灰色丘疹、淋巴结和肝脾肿大、睾丸肿大、骨骼和关节疼痛、胸骨下部压痛、牙龈肿胀、眼球突出、复视或失明、头痛、头晕等。

伴随症状

白血病细胞可能损害肺、心、消化道、泌尿系统等，表现为呼吸困难、咳嗽、蛋白尿、食欲不振、肝功能异常等。

就医

患者如反复出现不明原因的贫血、发热、出血症状，应及时前往医院血液病专科就医，查明病因后进行系统性治疗。

就诊科室

应该根据病情的急缓程度，前往血液病专科或急诊科就诊。

诊断流程

医生主要根据患者的血象、骨髓象结果进行诊断分型，指导治疗。