不典型慢性粒细胞白血病

病症

不典型慢性粒细胞白血病是一个病症名称。

简介

慢性粒细胞白血病，简称慢粒，为慢性白血病中最常见一种类型。慢粒起病缓慢，早期多无明显症状，往往在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现脾肿大或白细胞异常而获得确诊。在我国，慢性白血病中以慢粒最为常见，患者年龄在30－40岁者居多，20岁以下罕见。慢粒在临床上可分为慢性期，加速期及急变期。病人出现急性白血病的临床及血液等表现，称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为3－4年。慢粒发生急变后预后极差。

临床表现

1.起病缓慢，部分病人早期可以没有任何症状。

2.乏力：低热、多汗或盗汗，体重减轻。

3.最突出体征为脾肿大，往往为巨脾，肝脏常有中度肿大，浅表淋巴结多不肿大。

4.胸骨下部压痛。5.急变期表现同急性白血病

诊断依据

1.慢性期：(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状；(2)血象：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤5－10％，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10％。(4)染色体：有Ph染色体。(5)CFU－GM培养：集落或集簇较正常明显增加。

2.加速期：具下列之二者，可考虑为本期。(1)不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。(2)脾脏进行性肿大。(3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。(4)原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）在血中及／或骨髓中＞10％。(5)外周血嗜碱粒细胞＞20％。(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7)出现Ph以外的其他染色体异常。(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。(9)CFU－GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

3.急变期：具下列之一者可诊断为本期。(1)原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）或原淋＋幼淋，或原单＋幼单在外周血或骨髓中>=20％。(2)外周血中原始粒＋早幼粒细胞>=30％。(3)骨髓中原始粒＋早幼粒细胞>=50％。(4)有髓外原始细胞浸润。(5)CFU－GM培养呈小簇生长或不生长。

治疗原则

1.化疗；2.干扰素的应用；3.支持疗法；4.骨髓移植。

用药原则

1.对典型慢性期患者以马利兰、羟基脲为首选化疗药物，无效则改用或加用其他药物。

2.对加速期和急变期应按急性白血病给予强烈化疗。化疗同时支持疗法。

3.对慢粒慢性期患者，有条件者给予干扰素长期治疗。

4.脾区放射治疗现已少用，但巨脾估计不能缩小者，可酌情使用该疗法。

5.脾切除术不作为常规治疗，如有可能发生脾破裂或脾功能亢进伴血小板明显减少者可考虑切脾。

6.有条件者于骨髓完全缓解后行骨髓移植术。

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