中枢神经系统白血病

病症名称

中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，简称“脑白”，系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。

简介

白血病细胞侵犯蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征称为中枢神经系统白血病。1978年10月在广西南宁召开的全国白血病防治研究协作工作会议有关中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断标准规定如下：

(1)有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)。

(2)有脑脊液的改变：①压力增高(>0.02kPa或200mm水柱)，或大于60滴/min。②白细胞计数>0.01×109/L。③涂片见到白血病细胞。④蛋白>450mg/L，或潘迪试验阳性。

(3)排除其它原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。

附注：

A.符合③及②中任何1项者可疑中枢神经系统白血病；符合③及②中涂片见到白血病细胞或任2项者可诊断CNSL。

B.无症状，但有脑脊液改变，可诊断CNSL。但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定CNSL的诊断。若脑脊液压力持续增高，而经抗CNSL治疗压力下降，恢复正常者也可诊断CNSL，并应进行动态观察。

C.有症状而无脑脊液改变者，如有颅神经、脊髓或神经根受累的症状和体征。可排除其它原因所致，且经抗CNSL白血病治疗后症状有明显改善者，也可诊断为CNSL。

临床表现

临床上主要表现为头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿，视力障碍，抽搐，昏迷，偏瘫及脑膜刺激症状。脑脊液检查可有颅压升高，蛋白质和白细胞数增多，糖和氯化物减低，可发现白血病细胞。中枢神经系统白血病可发生在急性白血病的任何时期，但多数发生在缓解期。由于多种化疗药物不易透过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭，成为白血病细胞的庇护所，为髓外白血病复发的首要原因。中枢神经系统白血病以急性淋巴细胞白血病最常见，儿童患者尤甚。急性淋巴细胞白血病发病率为26%～80%，急性粒细胞白血病发病率为7%～38%。

类似脑膜炎，有颅内高压表现，如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。腰椎穿刺脑脊液压力增高，脑脊液中白细胞数和蛋白增高，糖降低，可检出白血病细胞。侵犯脑神经可引起相应的症状，如视力障碍、瞳孔改变及面神经瘫痪等，后者以ALL患者多见。

CNSL可发生于急性白血病的各个阶段，既可为白血病的首发症状，也可发生于白血病治疗缓解后多年，以发病后半年左右的完全缓解期多见，ALL明显多于AML。白细胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生CNSL。白血病细胞进入中枢神经系统可由血流播散、颅骨骨髓白血病细胞的浸润或颅内点状出血所致。一般化疗药物很难通过血脑屏障，以至中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”，是白血病复发的原因之一。

中枢神经系统的白血病系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。当白血病患者在病程中出现不明原因的头痛、恶心呕吐、视物模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截瘫、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍（嗜睡、昏睡、昏迷）等情况时，需警惕脑白的发生。

病因病机

（一）邪毒内盛，热入心包

一般认为白血病的基本病机是正气内虚，邪毒人侵，多因劳倦，七情、六淫邪毒，伤及脏腑，精气亏虚，邪毒内盛，热盛伤阴，阴阳失调而生内风，《中风斗铨》日：“五脏之性肝为暴，肝木横逆则风自生，五志之极皆生火，火极生风，血虚液燥可以动风。”

（二）痰阻脉络

脾胃虚弱，脾失健运，聚湿生痰，痰郁化热，引动肝风，夹痰上扰，蒙塞心窍而发病。

（三）气机失调

对于中风发病，东垣有“正气自虚”之说，盖气虚既可生痰，气虚运行无力使血行阻滞，而气郁则化火，火盛风动。故凡气虚、气郁、气逆与痰浊、瘀血莫不相关，为发病之主要病机。

（四）血液瘀滞

阻塞脉络，气不能行，血不能濡，故肢体废而不用。总之本病多属正虚标实夹杂等症候同时出现，邪毒内盛，肝肾阴虚，痰热瘀阻导致气血逆乱，脉道不通为基本病变。

常见类型

（一）邪热内感型

1．主症：壮热，烦躁，头痛，眩晕，呕吐，项背强直抽搐，或衄血，便血，舌红，苔黄褐，脉虚大而数等。

2．证候分析：多因劳倦、七情、六淫邪毒伤及脏腑，精气亏虚，湿热毒邪乘虚而人，邪毒内盛，热人心包，出现头痛，壮热烦躁，神昏谵语；热极生风，项背强直抽搐，眩晕，呕吐；热迫血妄行可见衄血，便血；苔黄褐，脉虚大而数为热象。

（二）肝肾阴应型

1．主症：头痛，头晕、耳鸣、视物昏花，腰酸膝软，口眼呙斜，抽搐，或肢体麻木，舌淡红，少苔，脉弦等。

2．证候分析，由于肝肾阴虚，精血衰耗，水不涵木，导致肝阳偏亢，故见头晕，头痛，耳鸣目眩，腰酸膝软；阳亢而肝风动，若肝风挟痰上扰，风痰流窜经络，则脉道瘀阻，气不往来，则见视物不清，或口眼呙斜，抽搐，失语等症；舌淡红，少苔，脉弦为肝肾阴虚之象。

（三）痰浊中阻型

1．主症：头晕，头重如裹，胸脘痞闷，呕吐痰涎，少食多寐，舌淡，苔白厚腻，脉滑数等。

2．证候分析：由于肝阳偏亢，加之饮食不节，损伤脾胃，脾虚生痰，痰郁化热，阻于脉络，或邪毒犯胃或痰湿中阻，故见头晕，头重如裹，胸脘痞闷，呕吐痰涎，少食多寐；舌淡，苔白厚腻，脉滑数等均为湿热之象。

诊断鉴别

特点

1．发病特点：本病多发生在白血病化疗后缓解期，或复发病例。

2．证候特点：头痛，呕吐，颈项强直，躁动不安，抽搐，口眼呙斜，肢麻，偏瘫等症。可在白血病的任何阶段出现症状，严重者可转化为脱症，甚至死亡。

鉴别诊断

1．间证：间证为阵发性疾病，卒发仆地时常口中作声，四肢频抽，口吐白沫，醒如常人，但可再发。

2．痿证：一般起病缓慢，多表现为双下肢痿足不用，四肢肌肉萎缩。

西医诊断与鉴别诊断

1．临床表现：中枢神经系统白血病可和白血病同时发生，也可在白血病化疗缓解后发生，表现为头痛，恶心，呕吐，视力障碍，失语，抽搐，嗜睡，昏迷，偏瘫。查体可有颈强、克氏征，和神经定位体症，眼底有视乳头水肿。

2．实验室检查

（1）脑脊液检查：脑脊液压力增高，涂片可见到白血病细胞，白细胞数和蛋白质增高。

（2）脑电图检查：大多有弥漫性节律失常，并可出现慢波，0波和6波。

3．诊断标准

（1）有中枢神经系统的症状和体征（尤其是有颅内压增高的症状和体征）。

（2）有脑脊液的改变：①压力增高（>0．02KRa或200mmH2O），或脑脊液流出的滴数>60滴/min。②白细胞数>0．01×109/L。③涂片见到白血病细胞。④蛋白质>450mg/L，或潘氏试验阳性。

（3）排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。

其他

1．脑出血：有头痛、恶心、呕吐等颅压增高的症状，意识障碍较重，有定位体征，头部CT可见密度增高区，脑脊液检查可有红细胞。

2．癫痫：病人抽搐，意识丧失，口吐白沫，发作停止后无症状，脑脊液检查正常。

辩证治疗

辩证要点

该病应辨为内伤头痛，其痛反复发作，时轻时重，应有气虚、血虚、肾虚、肝阳上亢、痰浊、瘀血之分。气虚者脉大，血虚者脉芤，肾虚者腰膝疲软，肝阳亢者筋惕肢麻，痰浊者头眩恶心，瘀血者痛如椎刺。中风之发生，总不外乎在本为阴阳偏性，气血逆乱；在标为风火交煽，痰浊变塞，瘀血内阻，形成本虚标实，上盛下虚的证候。

治疗原则

按其急则治其标的原则，治用平肝熄风，化痰通腑，活血通络，清热涤痰诸法。

确诊依据

（1）具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征；

（2）脑脊液：压力增高>200毫米水柱；脑脊液中白细胞数>0.01×109/L；脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg/dl；脑脊液中可找到白血病细胞；

（3）排除了其他原因造成的神经系统疾病。在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。

预防调护

（1）做好患者的思想工作，消除精神紧张，让病人安静卧床休息，避免探视。

（2）病房要清洁消毒，禁止吸烟，饮食要清淡、洁净，保持大便通畅。

（3）注意病人的精神状态及神志变化，密切观察体温、脉搏、呼吸及血压的变化。

预防：治疗急性白血病特别是急性淋巴细胞白血病诱导缓解的同时，即应做鞘内化疗，甲氨喋呤10mg加地塞米松5mg鞘内注射，可同时进行头颅放射治疗，总量2400cGY，2～3周内分次照射。

饮食护理

白血病患者都会出现贫血和食欲不佳等症状，同时在饮食方面也有很多忌口，因此白血病患者该吃什么、不能吃什么都需要格外注意。那么，对白血病患者的饮食护理要做到哪些呢?

一、多摄入含铁质丰富的食物白血病的主要表现之一是贫血，所以在药物治疗的同时，鼓励病人经常食用一些富含铁的食物，如动豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

二、少食多餐，容易消化白血病患者，尤其在治疗过程中，消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状，此时可采取少食多餐的进食方法，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、猕猴桃、鲜蔬汁等。消化系统的不良反应，病人要多摄入碱性食物，以减轻消化道的不适，

三、根据病情对症调理饮食病人如有食纳不佳、消化不良时，可供给半流质或软饭，如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等，同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。

四、高蛋白白血病是血细胞发生了病理改变所致，这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人，只有补充量多质优的蛋白质，才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体，具有保护机体免受细菌和病毒的侵害，提高机体抵抗力的作用。所以，白血病患者应摄人高蛋白饮食，特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的植物性蛋白和豆类蛋白质，如、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。

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