中枢神经系统肿瘤

病症名称

中枢神经系统内的组织或结构的一组良恶性疾病，病变主要位于颅内或椎管内，是除脑血管病、颅脑损伤

分类

肿瘤主要分为良性和恶性两大类。

1. 良性肿瘤

主要包括脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、神经鞘瘤等。此类肿瘤多以膨胀性生长为特点，生长缓慢且大部分具有完整包膜，对周围脑组织的影响主要以推挤和压迫作用为主。

2. 恶性肿瘤

主要包括胶质瘤、室管膜瘤、原始神经外胚层肿瘤、中枢神经系统淋巴瘤、生殖细胞肿瘤、转移瘤等。其中胶质瘤是颅内最常见的原发肿瘤类型，占40%～50%。恶性肿瘤以浸润性生长为特点，一般无包膜，与周围组织分界不清。

临床表现

中枢神经系统肿瘤的临床表现可分为两大类；一类是由于占位效应引起的颅高压症状，主要表现为头痛、恶心、喷射状呕吐等，眼底检查可有视乳头水肿；另一类是由于肿瘤破坏正常组织导致的定位神经系统症状，主要表现为运动障碍、感觉障碍、癫痫发作等，有的还可以伴有情绪或人格的改变。

检查

1. 实验室检查

有脑脊液播散倾向的中枢神经系统肿瘤应行腰椎穿刺术，获取脑脊液进行生化和细胞学的检查。

2. 病理学检查

利用肿瘤切除术或活检术获取的组织标本，进行病理学检查。通常根据WHO分级系统将病变的恶性程度分为I、II、III、IV级，级别越高，恶性程度越高。

3. 影像学检查

MRI/CT/PET等，其中MRI为最具诊断价值的检查方法。典型影像学表现包括：①肿瘤在增强显像中具有强化表现；②瘤周水肿明显；③肿瘤坏死等。通常患者于术后24～72小时行增强MRI（或CT）复查，以明确肿瘤切除范围，残存部位及其与邻近重要组织结构的关系等。

诊断

根据病史、临床表现有颅内压增高症状及体征；中枢神经系统局部定位体征，及检查进行诊断。

治疗

手术是中枢神经系统肿瘤最主要的治疗手段。对于良性肿瘤而言，手术全切者通常可治愈。但部分良性肿瘤生长部位深在，被重要神经、血管包绕，或靠近并与重要神经血管粘连，无法手术，或手术无法全切，则需放射治疗手段的参与。对于恶性肿瘤而言，手术很难清除所有肿瘤细胞，因此术后还需配合放射治疗、化学治疗，以进一步提高治疗效果。

1. 手术治疗

手术可以迅速减轻瘤负荷，并缓解颅内高压症状。最重要的是可获取病理诊断，为指导下一步治疗提供依据。

2. 放射治疗

是颅内肿瘤重要的治疗手段之一。在患者一般情况稳定，伤口愈合良好，无感染、活动性出血的情况下，于术后4周左右时开始。多用于以下几种情况：①全切或次全切除的恶性肿瘤、未能彻底切除的良性肿瘤以及仅行肿瘤活检者。②不能耐受手术或术后复发不宜再次手术者。

3. 化疗

是综合治疗手段之一，通常与手术、放疗等手段联合或序贯使用。对部分无法手术、不能耐受放疗或放疗后复发进展者，可考虑单独化疗，包括口服、静脉注射、鞘内注射等给药等方式。常用的药物包括亚硝脲类、铂类、替莫唑胺等。

科学研究

2022年9月23日，首个针对中国儿童和青少年癌症发病率和卫生服务可及性现状的研究在《柳叶刀》期刊发表，研究发现：2018-2020年，在儿童中，中枢神经系统肿瘤（19.59/百万）排名第二；而在青少年中，中枢神经系统肿瘤（16.75/百万）排名第三位。

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