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亚急性坏死性脊髓炎

疾病名

亚急性坏死性脊髓炎（subacute necrotic myelitis）又称为Foix-Alajouanine综合征（FAS）。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点，是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。

病因
亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织缺盘梗死造成，可能的机制有静脉引流障碍、静脉盗血现象、血管团的压迫及异常血管的栓塞。最常见的原因为硬膜内动静脉畸形，脊髓动静脉畸形主要有4种类型：
1.硬膜动静脉瘘
主要分布在下胸段和圆锥的背侧，并直接引流至动脉化的静脉。发病年龄为50～80岁，男性多见。约60%为自发性，40%由外伤造成。
2.血管球畸形
位于髓内，由团状血管丛组成，多根脊前和脊后动脉。多在颈髓的背侧。起病年龄较轻，症状发生较急。
3.青少年型动静脉畸形
为较大且复杂的血管团块，可同时累及髓内和髓外，供应血管涉及多个椎体平面。
4.硬膜内髓外动静脉瘘
脊前动脉，完全位于髓外。起病年龄在30～60岁。临床症状渐进发展。
临床表现
1.多数患者为50岁以上男性。
2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感觉障碍，或间歇性的坐骨神经痛。也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤，或短暂的无力及感觉障碍，继以进行性的脊髓脊神经根症状。
3.尚可有括约肌功能障碍。
检查
1.脑脊液检查
椎管一般无梗阻，脑脊液（CSF）压力正常，外观无色透明或黄色，细胞数正常，有时蛋白含量正常或轻度增加，细胞数多正常。
2.其他检查
血电解质、血糖、尿素氮、癌胚抗原检查。
（1）脊髓MRI病变动静脉畸形血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T2像看到高信号。
（2）脊髓血管造影可明确诊断。
诊断
主要基于以上的临床表现及影像学检查。脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T2像看到高信号。脊髓血管造影能明确诊断。
鉴别诊断
1.急性感染性脊髓炎
多见于青年成人。病前可有发热等感染史。多为完全的脊髓横贯性损害，有时也可表现为脊髓前动脉综合征，病初脑脊液常有轻度白细胞数增加。
2.脊髓出血性疾病
脊髓内出血多有外伤史，特点是起病突然，刚起病时伴有剧烈背痛，持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性，脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变，更有利于确诊。进行脊髓造影可明确诊断，或借MRI确诊。
3.脊髓转移癌
本病导致截瘫很迅速，疼痛多严重而广泛。腰椎穿刺椎管有梗阻，脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄。确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。
并发症
进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎、褥疮、尿路感染等。
治疗
1.神经介入治疗
针对供应血管的栓塞可减少血供，减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。
2.其他治疗
包括对症和支持治疗。动静脉畸形尚无有效预防方法，防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理是改善脊髓功能的主要措施。
预后
主要取决于动静脉畸形的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。
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