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交叉异位肾

疾病名称

交叉异位肾是一侧肾脏由原侧跨过中线到对侧，而其输尿管仍位于原侧。属先天性病变。异位肾一般低于正常侧，患者多无症状，或有腹痛、腹部包块及压迫症状。常并发其他系统畸形。排泄性尿路造影可确诊。

病因
对肾脏交叉异位发生的确切原因尚不清。Wilmer认为可能是脐动脉的异常，产生一种压力阻碍了肾脏向头侧迁移，从而转向阻力较小的对侧，Poter等人认为是输尿管芽游走到了对侧的缘故。Cook和Stephens则推测胚胎在发育过程中，其尾侧发生异常的转位，从而引起泄殖腔及Wolffian管结构的位置发生异常，可能是一侧输尿管芽跨过中线，进入对侧中肾胚基，或在肾上升过程中肾脏和其输尿管转位到对侧后，肾组织的融合发生在其仍在真骨盆内并在其向头侧移位之前，或同时发生或在其上升的后期发生，融合的程度取决于发育的肾原基相互之间的靠近程度。
临床表现
大多数交叉异位肾患者无症状，如果有症状常在中年发病，包括模糊的下腹痛、脓尿、血尿和泌尿系感染。异常的肾位置和异位的血管可引起梗阻而致肾积水和结石形成，有的病人可有无症状的腹部包块。
在各种融合的异常中，输尿管多是正常的，膀胱三角也是正常的，只有孤肾异位时，其对侧输尿管口才发生退化或缺如。偶尔正常侧的肾脏也会有异位。输尿管口发生膀胱输尿管口反流，常发生在异位肾脏，在儿童中孤肾异位的其他合并症最多主要包括如下：约50%患者发生骨骼系统异常，约40%的患者发生生殖系统的异常，如男性中的隐匿性阴茎和女性中的阴道闭锁，此外还有心血管系统的缺陷等。
诊断
临床上遇到下腹部活动性包块时，应想到异位肾可能。排泄性尿路造影可确诊本病。
并发症
先天性并发症有内脏转位、脐尿管残存、脊椎裂及尿道下裂等。获得性并发症有肾盂肾炎、肾积水、肾积脓、结石、结核和肿瘤等。此类并发症，约见于30%的病例。
治疗
有合并症者应对症处理。必要时手术治疗。
预后
绝大多数交叉异位肾病例预后良好，肾异位对大多患者的生活没有明显的影响。而具有潜在梗阻因素的，有发展成尿路感染或结石的危险。
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