代谢性骨病

骨科疾病

代谢性骨病是指机体因先天或后天性因素破坏或干扰了正常骨代谢和生化状态，导致骨生化代谢障碍而发生的骨疾患。代谢性骨病的发病机制包括骨吸收、骨生长和矿物质沉积3个面的异常。而引起的X线改变主要是骨质疏松、骨质软化和骨质硬化等。典型性病症有佝偻病。

分类

1.骨质疏松症

2.佝偻一软骨病

3.原发性甲状旁腺功能亢进症

4.原发性甲状旁腺功能减退症

5.中毒性骨病（维生素D、氟、铅、磷等中毒）

6.其他如粘多糖代谢异常、Marfan症、Paget症。

骨结构和功能

（一）结构

骨有皮质骨和海绵骨之别，皮质骨主要为管状骨的骨干部，硬度较高，海绵骨则为脊椎骨等短骨和扁平的中心部，长管骨的骨端和骨干端，硬度较低，易受压损。发育时，管状骨的骨端和骨干端之间存在生长软骨带，促进长径方向的生长，骨干端部的原发海绵骨梁，经骨质吸收和新骨沉着，成为成熟的海绵骨梁。此种海绵骨由较多骨梁和骨髓组织构成，具有丰富的血管，并接触液体，远较皮质骨的代谢更为旺盛和活跃。皮质骨的外面有骨膜，其内层有营养成骨作用，可促进骨的横径方向生长。皮质骨的内面有骨内膜，生长期间，由于在内面的骨质吸收作用而保持皮质骨的一定厚度。皮质骨有按长轴方向发展的Harvers管，垂直方向则有与之相连的Volk-mann管，其中有营养骨骼的血管和造血组织以Havers管为中心有同心圆状的骨小窝（lacunae），内有骨细胞。Havers管和骨小腔相连处为进行营养的骨细管（canaliculi ）。

（二）骨代谢

骨组织由细胞及细胞外基质构成，后者含有机质35%，无机质65%。细胞只占很少体积，细胞的作用一是调节及分布无机质成分，协助维持血清钙浓度在一个很窄的范围;二是进行骨重建，骨机质的不断形成和吸收，使对因负重和锻炼引起的力学作出反应，维持骨骼的内在平衡。

1.骨的无机盐

骨的无机盐即骨盐，约占骨干重量的65%一70%，其余为基质部分。骨骼含有体内总钙的99%，其次尚有碳酸、氟、氯等成分。人体骨钙总重量约为1.2一1. 5kg,磷占50%。骨盐中无机钙、磷主要以结晶的轻磷灰石和无定形的胶体磷酸钙形式分布在有机质中。

2.骨的有机基质

胶原组织占基质的绝大多数，90%一95%系I型胶原，其余为非胶原部分，系多代谢性骨病是一种伴有钙磷、维生素D代谢和甲状旁腺功能异常的全身骨骼病。糖，脂类和糖蛋白复合体如骨连接蛋白（osteonec-tin ），骨钙素（osteocalcin）和骨磷酸蛋白（osteolpon-tin ）等。胶原纤维成熟后呈束状，排列规则，骨盐便沉积于其间隙之中。维生素C、生长素、甲状旁腺以及肝素均可影响胶原合成和代谢。

3.细胞成分

骨质生成和骨质吸收过程主要需依赖成骨细胞（osteoblast）破骨细胞（osteoclast）和骨细胞（osteocyte）的作用。未分化的间叶细胞受维生素D和甲状旁腺激素刺激后可转为破骨细胞，也可直接转为成骨细胞，但降钙素则抑制此转变。破骨细胞在降钙素的作用下可转变为成骨细胞，但甲状旁腺素则抑制这种转变。成骨细胞含有特异的骨型碱性磷酸酶（AKP ），具有甲状旁腺素和1,25 （OH）zD的受体，能合成特异的基质蛋白如I型胶原，骨钙素和骨磷酸蛋白。成骨细胞合成蛋白先在粗面内质网池，然后在高尔基复合体，最后在细胞外。近年研究发现一些分泌成分可能直接自细胞基质产生，其最后产物单位为可溶性原胶原（tropocollageii）大分子，在细胞外分泌，成骨细胞在组织培养中可产生骨，其微细结构能输出蛋白质，并可浓缩含胶原的氨基酸。成骨细胞成骨过程中一旦被周围骨基质所包埋，即成为骨细胞。骨细胞可保持骨的完整性，作为骨存活的标志。成骨细胞在其周围制造骨基质后，自身即被禁闭于基质中而转变为静止的骨细胞。成骨细胞和骨细胞占骨骼中细胞的绝大部分。破骨细胞多见于骨吸收部位的边缘，系异物型多核巨细胞。骨表面由一层成骨细胞组成的膜覆盖，并和骨小窝中骨细胞相连，形成成骨细胞一骨细胞复合体，分隔骨液和细胞外液。这些细胞对激素和机械应力的刺激均有反应，在代谢中十分活跃。

成骨细胞的功能为:合成胶原纤维、糖蛋白复合体和RNA，自细胞外液运送钙离子经骨液至骨基质。虽在成骨细胞、骨细胞和破骨细胞中均有较高的脱氢酶及酸性磷酸酶等，而成骨细胞含有较高的AKP，但在成骨时其作用机制未明。在缺乏A KP的低磷酸酶血症中，钙化作用则受影响。骨骼的机械应力，如负重的体力活动等，可以加强成骨细胞的活力。生长素和性激素、转变生成因子（3 （TGF-（3） I和II型、酸性和碱性纤维母细胞生长因子、血小板衍生生长因子和胰岛素样生长因子I和n等对成骨细胞的活力也相当重要。

骨细胞的功能:骨细胞起生理性矿物泵作用，通过骨细管交换骨质和血液中的钙离子，并有溶骨作用。

破骨细胞功能为:破骨细胞主要促进骨质吸收。破骨细胞含有许多酶系统，包括氧化酶和胶原酶等，与骨质溶解和吸收有关。甲状旁腺（ PTH）及破骨细胞激活因子（OAF）均能影响破骨细胞的形成，并可加强骨细胞的活动。而降钙素（CT）及双磷酸盐则起抑制作用。此外，有些因子如白介素I，肿瘤坏死因子，干扰素丫可通过破骨细胞促进骨吸收。

4.骨质形成

骨质形成与软骨细胞和成骨细胞的作用有密切关系，血浆中钙、磷乘积也起重要作用。成骨细胞能合成并分泌胶原和糖蛋白等基质成分，然后基质进行骨盐沉着，形成骨质。现发现骨盐沉着与基质小泡有关。软骨细胞和骨细胞表面可突起成膜质结构包围的基质小泡，能与钙离子紧密结合。小泡又含有较多AKP，后者能分解多种磷酸脂和焦磷酸盐，消除了抑制骨盐形成的作用，促进骨盐沉着，形成骨质。血浆中钙、磷乘积对骨钙的沉积也很重要。低于正常值35一40时，不利于骨钙沉积或发生脱钙，乘积过高易发生异位钙化。基质小泡上蓄积了大量钙和磷，逐渐形成轻磷灰石结晶，以后作为晶核逐渐增大，使骨盐沉积于胶原纤维上和间隙中，成为完整的骨质。

已形成的骨质仍不断被吸收溶解而进行代谢更新，此主要依靠破骨细胞的作用，自溶酶体中分泌出一些水解酶，使骨质中的胶原纤维分解，释出胶原组织特有的轻脯氨酸，破骨细胞同时溶解骨质中的轻磷灰石结晶，使血钙增高。

在生长发育期间，旧骨不断吸收，新骨不断形成，称为骨骼的重建（remodeling）。骨重建始于软骨边缘，先由破骨细胞吸收骨质成腔，数月后新骨形成沉积于骨腔。如成骨作用占优势，则骨骼变粗。成人骨骼虽无明显增大或缩小，也有3%一5%骨质处于不断重建中，放射性核素研究表明每年约有18%的总骨钙参与骨骼的重建过程，故骨骼是一个代谢非常活跃的组织，需要完整的血液供应。在骨代谢中，如骨质吸收和骨质形成失去动态平衡，便可出现各种代谢性骨病。

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