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儿童肾病综合征

儿童肾病综合征

儿童肾病综合征（NS）是儿童常见的肾小球肾脏疾病，是一组由于多种原因引起的肾小球基膜通透性增高，血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、明显水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯型NS、肾炎型NS；根据病因分为原发性、继发性和先天性NS三种类型。儿童肾病综合征最主要的病理改变为微小病变。

病因
多种原因引起的肾小球基膜通透性增高，致血浆中大量蛋白从尿中丢失的疾病，儿童肾病综合征最主要的病理改变为微小病变。起病缓慢，各种感染可以诱发该病。
临床表现
以学龄前儿童多见，3～5岁为发病高峰。男比女多，男：女约为1.5～3.7：1。
水肿是最常见的临床表现，最早为家长所发现。水肿可轻可重，常始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为凹陷性，严重者可出现浆膜腔积液，如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%～50%。严重水肿时，大腿和腹部皮肤可见白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。
除水肿外，患儿可出现精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时伴有腹泻，可能与肠黏膜水肿和伴感染有关，病期久或频繁复发者，可出现蛋白质营养不良、发育落后等。
肾炎型NS患儿可有血压增高和血尿。部分患儿可出现头痛、呕吐。严重者可出现呼吸困难、休克、意识不清、抽搐等。
激素治疗过程中，实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功能恶化，提示肾静脉血栓形成。
继发性NS除有NS的临床表现外，常有原发疾病的表现，如狼疮性肾炎可有皮肤红斑、光过敏、口腔溃疡等系统性红斑狼疮表现，紫癜性肾炎可有皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛等过敏性紫癜表现。
先天性NS常在出生后3个月内发病，并常伴有特殊面貌、母娩大胎盘等。
检查
1.尿常规
尿蛋白定性多在+++以上，或者24小时尿蛋白定量≥50mg/（kg·d），或者尿蛋白/肌酐≥2.0。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎型NS患儿可有红细胞、上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。
2.血浆蛋白
血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常<25～30g/L，白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高，γ-球蛋白下降。
3.血脂
血胆固醇≥5.7mmol/L，其他脂类如三酰甘油酯、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。
4.其他血液检测
血沉增快，部分患儿可有血清补体C3降低，可出现氮质血症。
5.影像学检测
超声检查可发现腹腔、胸腔积液，肾脏体积增大等。
6.肾脏病理检查
肾脏病理检查最常见的病理类型有5类种型，微小病变、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病，通过肾活检明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗，有条件的医疗单位可开展。
诊断
诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量>50mg/kg·d，或>3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（>5.7mmol/L，>220mg/dl）、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。
根据对激素治疗的反应性分为敏感、耐药（足量激素8周无效或仅有部分效应）、激素依赖。根据复发情况分为复发、频繁复发（半年≥2次，1年≥3次者）。激素耐药、依赖及频繁复发称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一。
并发症
1.感染
是最常见的并发症及引起死亡的主要原因，亦是导致复发及激素耐药的常见原因。本征易发生感染的原因有：①免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加导致体液免疫功能低下；②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足；③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍；④常应用皮质激素、免疫抑制剂治疗抑制免疫系统。常见的有呼吸道、泌尿道、皮肤、感染及原发性腹膜炎。细菌性感染中以肺炎球菌感染为主，近年杆菌所致感染亦见增加（如大肠杆菌）。一般不主张预防性使用抗生素，但一旦发生感染，应及时积极治疗。病毒感染亦较常见，尤其在皮质激素和免疫抑制剂治疗过程中，并发水痘、麻疹、带状疱疹，病情较非肾病NS患儿重。
2.高凝状态及血栓栓塞合并症
NS病例体内凝血和纤溶系统可有如下变化：①纤维蛋白原增高；②血浆中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血浆纤溶酶原活性下降；⑤血小板数量可增加，其黏附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态，并可发生血栓栓塞合并症，其中以肾静脉血栓最为常见。急性者表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛，检查有脊肋角压痛和肾区扣击痛，少部分可有急性肾功能减退。慢性可仅为水肿加重、蛋白尿不缓解。X线检查发现患儿肾脏体积增大、输尿管切迹。泌尿系彩超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊。除肾静脉外，其他部位如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等也可发生栓塞，并引起相应症状。临床上当静脉取血时发现血液易凝，则应考虑高凝的可能，最简便的是测定纤维蛋白原和血小板计数以初筛，有条件再测其他指标。
3.钙及维生素D代谢紊乱
NS患儿维生素D结合蛋白由尿中丢失，缺乏，影响肠钙吸收。临床表现为低钙血症、维生素D低下、骨钙化不良、佝偻病。这些变化在生长期的儿童尤为突出。
4.血容量不足
因血浆白蛋白大量从尿中丢失，导致血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，常有血容量不足，加之部分患儿不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失（如吐、泻、大剂量利尿应用、大量放腹水等）血容量不足加重，可出现体位性低血压、肾前性氮质血症，甚至低血容量休克。
5.急性肾功能减退
本征急起和病程中出现氮质血症并不少见。其原因为：①低血容量、不恰当利尿。②严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少。③药物引起的肾小管间质病变。④并发双侧肾静血栓形成。
6.肾小管功能障碍
可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾及失磷、浓缩功能不足等。
7.动脉粥样硬化
患儿偶可发生持续高血脂。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。
8.其他
患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。
治疗
1.一般治疗
（1）休息除高度水肿、高血压外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6个月后可逐渐参加学习，避免过劳。
（2）饮食水肿严重和血压高者限制水量及食盐摄入，病情缓解后不必继续限盐，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。蛋白摄入以动物蛋白为佳。应用激素过程中可补充维生素D及适量钙剂。
2.激素治疗
激素是肾病综合征最重要的治疗措施，首选中效制剂：泼尼松（强的松）。
激素使用的原则：始量要足，减量要慢，维持要长。
肾病综合征初发的治疗分为两个阶段：①诱导缓解阶段足量泼尼松口服，维持6～8周。②巩固维持阶段病情缓解后逐步减量。
3.免疫抑制剂
部分病例对激素耐药或依赖，部分病例频繁复发，激素控制不佳时，可根据情况选择免疫抑制剂，如环孢素A，环磷酰胺，霉酚酸酯，他克莫司等药物。
4.其他对症治疗
一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，可不用利尿剂；但高度水肿、高血压者可使用利尿剂。降压药控制高血压。使用抗凝药防止栓塞。
预后
肾病综合征的预后转归和其病理变化密切相关。微小病变预后最好，90%对激素治疗有效，其中85%可复发，在第1年最常见。
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