先天性二尖瓣闭锁

病症名称

先天性二尖瓣闭锁是指胚胎发育异常所致的二尖瓣后完全阻塞，大多数病人二尖瓣未发育而为一纤维组织膜所取代，少数系因二尖瓣叶完全融合所致。多数病人合并有主动脉瓣闭锁或发育不良。

简介

心脏解剖图先天性二尖瓣闭锁是罕见的先天性心脏畸形，患者的自然预后极差。

病理特征

大多数二尖瓣闭锁患者的二尖瓣组织缺如，而为一致密坚韧的纤维组织膜取代，不能分辨正常瓣叶组织，偶有纤维膜细小仅为一纤维条索者，瓣口局部形成一隐窝。少数病人有一细小的瓣膜，但瓣口不发育，成为一瓣叶隔膜。左心室均发育不良，右心室成为主要心室腔，常明显扩大、肥厚。绝大多数患者合并主动脉瓣闭锁或发育不良，主动脉细小。部分病人合并有其它畸形，如右室流出道狭窄或闭锁、完全性肺静脉畸形引流、矫正型或完全性大动脉错位等。

病理分类

根据病理特点，可将先天性二尖瓣闭锁分为以下三个类型：

1.A型者：此类型者合并主动脉瓣闭锁，左心室发育不良。大多数患者室间隔完整，少数人有小的室间隔缺损，左心室为一盲腔。此类型者最多见。

2.B型者：此类型者主动脉瓣和左室发育不良，多数患者有室间隔缺损，主动脉发育较A型者为好。

3.C型者：患者主动脉瓣正常，左室发育不良。

病理生理

二尖瓣闭锁患者左心房回流血液的唯一出口是经房间隔缺损进入右房，混合血经右室肺动脉和动脉导管进入体循环。部分病人有室间隔缺损，右心室部分血液可经左室进入主动脉。主动脉瓣闭锁时，冠状循环的血液供应来源于主动脉弓和升主动脉的逆行灌注。左心房血液流经房间隔缺损时，患者常有明显的跨隔压差，且随着肺血流量的增多而不断加重，致使左房压力增高和肺淤血。患者肺血流量常明显增多，并迅速出现肺动脉高压。

临床表现

患儿出生后即出现症状，如呼吸困难，紫绀，喂养困难，病情常迅速加重而出现心力衰竭。本病患者无特异性体征，常有轻度到中度的发绀，在心底区可闻及轻度收缩期杂音，肺动脉高压时P2亢进。

诊断方法

对本病的诊断有赖于超声心动图和心导管检查。超声心动图检查有诊断价值。心导管检查和造影对详细了解患者的血液动力异常和合并畸形情况有重要意义。

自然转归及预后

本病患者的自然预后极差，大多数病儿在出生后1个月内死亡。决定预后的主要因素为房间隔缺损的大小和肺血管病变的情况。有右室流出道狭窄者，肺动脉高压发生较晚，预后较好。

治疗措施

目前对先天性二尖瓣闭锁尚无法根治。手术只能解除房间隔压力阶差并控制适当的肺血流量缓解患者症状。Mickell等主张在患儿出生后即行房间隔缺损扩大术，以防止左房压逐渐升高。为控制肺血流量可行肺动脉环缩术。对主动脉发育良好者，可施行改良Fontan术治疗。

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