先天性短食管

医学术语

先天性短食管，是Clerf 1933年首先命名先天性短食管现在经大量手术和解剖学的深入探索，对先天性短食管获得了更准确的认识，根据胸腔胃和膈裂孔间的解剖关系可将短食管分为先天性短食管和继发性短食管；先天短食管膈裂孔的腹膜解剖关系是正常的，所有胸腔胃的血液供应来自胸主动脉而继发性短食管由于胃体疝入膈上，膈肌裂孔较大，腹膜可随胃体一同向上突入胸腔供应胃体的血管自然随胸胃进入膈肌之上。

先天性短食管简介

短食管是指食管的长度较正常短，由于食管短，一部分胃体替代短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胃病因有先天性和继发性之分，先天性短食管是较为罕见的畸形。根据食管有无狭窄分为2型，即狭窄型短食管和单纯型短食管。继发型或称后天性短食管大都为反流性食管炎所致，食管发生纵行肌纤维纤维性变使食管收缩变短，将胃体的一部分牵拉至膈肌之上，形成膈裂孔疝后者不属本节叙述范围。

食管过短有先天性、后天性之分。

1.先天性短食管症所伴发的部分胃无浆膜，其血管来自胸主动脉，且从未位于腹腔内正常位置，与真正的食管裂孔疝有别。

2.后天性短食管，是食管继发性缩短，由于横膈裂孔增大，引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔，位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜，血管源于腹腔。后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化、先天性胃疝的反流、食管溃疡等。

病因

先天性食管过短可能系左或右侧胸-腹膜缺口闭合较迟，使食管下端未能固定所致。另有学者认为其基先天性短食管因是胃下降停顿及食管发育不全所致。

再则，先天性短食管症所伴发的部分胃无浆膜其血管来自胸主动脉，且从未位于腹腔内正常位置，与真正的食管裂孔疝有别。20世纪50年代Barrett、Swyer和Konrad等阐述了真正的先天性短食管的解剖学特点：

1.部分胃移至膈上食管长度比正常短不能维持胃在膈肌下的正常解剖位置。

2.胃的血供直接从胸主动脉分支供给。

3.胃前侧没有袋形摺叠的腹膜向上突入膈上。

4.膈裂孔的腹膜解剖关系是正常的。

先天短食管是在胚胎发育过程中发生障碍，形成短食管，其机制尚不清楚。在胚胎第5～6周继气管分离之后，管状食管已形成，随着胸腔的发育，食管也迅速拉长胃随之下移当移居膈下之后即被以后形成的横膈固定于膈下腹腔内。如这一过程发生障碍，胃体未能全部达到膈下，贲门部及部分胃体被固定于胸腔，食管长度短，形成先天性短食管和胸胃畸形。

发病机制

病理解剖所见，先天性短食管所合并的胸腔胃无浆膜，其血管来自胸主动脉，而从未位于腹腔的正常位置，因此与食管裂孔疝不同。短食管也常有食管内腔缩小改变。

先天性短食管-临床表现

贲门

先天性短食管的自然进展各不相同，大体可分为两大类，即一部分无任何临床表现患者也无任何不适，仅在偶然中被发现。另一部分大多伴有程度不等的症状，如反流、呕吐、呛咳消化道出血和呼吸道感染。先天性短食管多见于婴幼儿，呕吐有时是正常的，属贲门功能尚未健全所致，但如超过4个月仍继续呕吐，而且是经常性的，则多属病理性。先天性短食管呕吐的特点是卧位加重，立位减轻或消失。持续大量呕吐造成液体及热量摄入不足患儿消瘦和发育不良。在继发反流性食管炎时，食管内膜糜烂、溃疡，呕吐物中可带血有黑便或柏油样便。患儿在吃奶时哭闹可能是由于反流性食管炎引起的吞咽疼痛所致。由于婴幼儿睡眠平卧体位下不能靠重力排空胃内容，加之熟睡时食管上括约肌压力减低，故常发生胃食管反流，又由于患儿没有自主调节体位的能力，易误吸入气管内引起咳嗽、发热、支气管肺炎、节段性肺不张。在胸腔胃大的先天性短食管中，饱餐后胀大的胸胃压迫肺、呼吸道和心脏于是可表现出咳嗽、呼吸困难、气促和脉搏增快。伴有食管狭窄的短食管有吞咽困难。

并发症

易并发支气管肺炎。

诊断

根据临床表现、普通胸部平片和上消化道造影检查可明确诊断。

先天性短食管-鉴别诊断

膈肌结构图

先天性短食管是胚胎发育异常造成的一种先天性疾病，与裂孔疝食管短缩形成的后天性短食管非常相似，仅在解剖学上存在着一些细小的差别，有时在手术前很难鉴别这对于手术方式的选择和术前准备都带来许多困难，因后天性短食管疝入膈肌之上的胃体几乎都能还纳回腹腔，而先天性短食管却不能术前确定是先天性还是后天性的十分重要，尽管两者在解剖学上的细小差别在手术前无法得知但根据年龄、病史长短和客观检查仔细分析还是可以区别的。

以下三点可以帮助明确诊断：①先天性的多见于婴儿后天性的大都超过40岁，年龄越大发病率越高与老年人膈肌脚纤维萎缩、弹力减弱有关；②先天性的一般病史短，有的出生后几天就有症状，随年龄的增长症状减轻而后天性的大多数有1年以上的症状史，进行性加重，后天性短食管是因炎症纤维化瘢痕收缩而变短，胃被拉入膈肌上形成食管裂孔疝，加重了反流性食管炎，是一个长期病理发展变化的过程；③从消化道造影和胃镜检查看，先天性的狭窄段一般短约在2cm以内，而后天性的较长约5cm以上，呈弥漫性，肉眼看有瘢痕，由近端至远端逐渐加重。狭窄是胃液反流腐蚀食管而形成的，远端重是由于重力和食管蠕动的推动力使消化液达食管下括约肌处与该处食管黏膜接触时间较长，而近端食管黏膜接触时间短。诊断一旦明确应立即行体位治疗越早越好，因为狭窄的发生率随年龄的增加而递增。

先天性短食管-检查

白细胞病理图

如感染时白细胞可升高。

其它辅助检查：

1.X线胸片检查　普通后前位胸片见有一囊状半圆形腔及液平阴影从纵隔向右侧肺野或左侧肺野突出边缘清晰侧位胸片见此阴影位于后纵隔。

2.上消化道造影检查可见膈肌上有一个胃泡影，如钡剂充盈满意胃泡内胃黏膜像不难辨认。食管胃交界处在膈肌之上，通常在T7或T8水平，位置固定，有时有狭窄。食管长度短，达不到膈肌水平，食管上段轻度扩张。胸腔胃穿过膈肌处狭窄，取平卧位和立位均不见有位置移动。

3.食管镜检查能清楚地观察到食管黏膜与胃黏膜，食管黏膜标志是有参差不齐的锯齿状鳞柱状上皮交界，正常情况下两者界线分明，食管黏膜平滑淡红略发白，胃的黏膜皱褶粗大色暗红，易于辨认，但在食管有炎症时充血水肿、发红、糜烂、溃疡、出血便不易分辨此时可用2%Lugol液涂抹染色，胃黏膜出现蓝色。如能通过此环再往下进入胃的膈下部分又出现一轻度狭窄环即为膈裂孔处，此环的特点是吸气时变窄，呼气时变宽通过此环后即进入膈下胃腔内。膈上胃与膈下胃在吸气和呼气时胃腔大小变化恰好相反，膈上胃是吸气变大，呼气变小；膈下胃是吸气变小，呼气变大。可以以此鉴别胃囊的位置，清楚地判断出胃前庭和膈裂孔的深度，计算出食管的长度。狭窄的程度和狭窄的性质是炎症水肿引起的还是瘢痕引起的须加鉴别，一般先天性狭窄区长度短约2cm，食管炎引起的纤维化狭窄都较长，且是弥漫性。

先天性短食管-治疗

多数采用非手术治疗，患儿早期经体位、饮食、药物、扩张术等治疗后可获得满意效果，当非手术治疗失败后采取外科手术治疗，将胸腔胃还纳回腹腔膈肌下水平，并将伴有狭窄的食管予以切除。

1.非手术治疗

（1）体位疗法：婴儿在哺乳时采取半坐位，哺乳后轻拍背，避免头低位和水平位，保持直立位或半坐偏右侧卧位防止反胃呕吐。

（2）喂奶少量多次，避免一次量过大，避免饮用刺激性强、酸度大的饮料。同时注意饮料温度，禁食冷饮。

（3）给予解痉药和止酸药。

（4）对有食管狭窄的患儿可行食管扩张术，必要时可反复进行。

2.手术治疗适用于以下情况：经非手术治疗半年或1年后呕吐症状无好转，出现营养障碍，影响发育者；并发食管炎溃疡出血，经非手术治疗无效出现贫血；继发食管狭窄引起吞咽困难经扩张治疗无效严重影响生活质量；急性出血，经非手术治疗无效，出现休克体征时，可行急诊手术；由于误吸造成反复呼吸系感染。

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