先天性长结肠

医学病症名称

先天性长结肠(congenital dolichoclon)亦称乙状结肠冗长症(dolichasigmoid)。结肠由盲肠、升结肠、横结肠、降结肠和乙状结肠，以及直肠六部分组成，升结肠、降结肠和直肠下部为腹膜的间位或外位器官，相对固定，不能冗长。盲肠和横结肠冗长，可因活动性过大引起腹痛、腹胀等消化系统症状。乙状结肠为粪便贮存器官，乙状结肠冗长可致慢性便秘。20世纪50～70年代，前苏联医学杂志经常刊载有关该症的文章。

症状体征

一部分病例与先天性巨结肠相似，一部分为续发性慢性便秘。

Lyonyushkin的资料中，60%乙状结肠冗长症病儿，便秘出现于1岁以内的母乳喂养转向人工喂养或添加辅食阶段；40%病儿便秘出现于3～6岁，由于肠内容物蓄积、胀满，以及肠袢的弯曲或部分扭转、肠系膜有粘连或瘢痕，而产生腹痛。有时腹痛伴呕吐。该作者动态观察3～14岁病儿，将乙状结肠冗长症的临床表现分为代偿、亚代偿及失代偿3期。

代偿期：特点是偶有肠功能失调，X线检查发现乙状结肠冗长，实际为健康小儿。有的主诉为偶尔下腹痛。有的腹痛伴呕吐、腹胀。有的疑是阑尾炎而手术，术后腹痛不缓解。该期病儿发育与同龄儿相符。无任何体征。

亚代偿期：主要症状是间断性便秘，即偶尔2～3天排1次便。很多家长确认是2岁以后出现症状。可能与食物中的水果及蔬菜分量有关，冬季和开春时便秘频发，夏秋两季便秘缓解。该期病儿特点为常有腹痛及腹胀。常有粪便沿结肠蓄积体征，因此家长常用缓泻剂。

失代偿期：该期特点是肠功能失调更明显。便秘长达5天以上，一些病儿已不能自发排便，只有灌肠后才能排便。有时下腹部增大(胀气)。

上述症状有些与先天性巨结肠相似，但其程度完全不同：乙状结肠冗长症的临床表现较缓和，发病较晚，常有便秘与自发排便交替。

用药治疗

治疗方法有非手术和手术2种。

1.非手术治疗是治疗乙状结肠冗长症的主要方法，也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。非手术治疗为排便训练、饮食和药物等综合疗法，并需要反复进行治疗。

排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义，对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用。口服液状石蜡，有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便，促进乙状结肠功能恢复。但是，恢复乙状结肠功能至少需要1～2个月的时间，故可以采用其他方法辅助治疗：口服或注射新斯的明(住院条件下)；服用B族维生素；下腹部(乙状结肠)电刺激，1次/d，每次10～15min。

非手术治疗愈早并坚持不懈，疗效愈好。治愈标准：治疗后2～4年内临床症状消失。

2.手术治疗乙状结肠冗长症的手术适应证很严格，应综合临床、X线等资料判断乙状结肠的动力功能。

(1)手术适应证：经非手术治疗无效的顽固性便秘；非手术治疗中乙状结肠进行性扩张或肌电图显示动力下降；非手术治疗中腹痛发作不缓解，且除外其他原因所致。

(2)手术方法：Lyonyushkin采用Rehbein或Soave法。国内有作者按先天性巨结肠行根治性手术(Swenson改良法)和乙状结肠大部分切除术(Rehbein法)治疗。

饮食保健

具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，少吃辛辣刺激性食物。

预防护理

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病理病因

有作者检查3例乙状结肠冗长症病儿的肠壁神经节细胞，其中2例正常，1例减少。乙状结肠冗长所致慢性便秘，可能有2个原因：一为原发(HDAD)；一为续发(单纯冗长)。乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。

疾病诊断

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检查方法

实验室检查：

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其他辅助检查：

可酌情行X线钡灌肠造影和肌电图检查。

并发症

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预后

据Lyonyushkin资料，乙状结肠冗长症的非手术治疗效果好，手术亦安全，无死亡率。但手术率在逐年下降：如在1968～1978年200例乙状结肠冗长症病儿，有43例手术，而1978～1988年200例乙状结肠冗长症病儿，仅有2例手术。

发病机制

Kusi(1967)动态观察千余例慢性便秘及经常腹痛的病儿，发现25%为乙状结肠冗长；Trofimova(1968)检查千余例慢性便秘病儿，30%～40%为乙状结肠冗长。同样有乙状结肠冗长，为什么有的是完全健康小儿，有的为慢性便秘病儿？Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长不仅是产生临床症状的病理基础，也属于正常变异，即没有临床症状。

Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的组织学发现，肠壁肌纤维变性伴结缔组织水肿，在肌纤维肥厚的基础上，淋巴细胞浸润，肠黏膜萎缩，淋巴间隙变宽。神经丛没有变化，但神经节细胞数量减少，细胞核皱缩、空泡化。电镜下见乙状结肠远端的神经突触改变属于原发性病变。上述变化很符合先天性巨结肠同源病(HAD)的病理改变。

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