发育性髋关节发育不良

发育性髋关节发育不良（DDH）又称发育性髋关节脱位，是儿童骨科最常见的髋关节疾病，发病率在1‰左右，女孩的发病率是男孩的6倍左右，左侧约为右侧的2倍，双侧约占35%。DDH包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良，较以往“先天性髋关节脱位”的名称更能够代表该病的全部畸形。

病因

由多因素所致。该病的危险因素有：女孩、第一胎、多胎；有家族史者；胎位不正，如臀位，羊水少；有足部跖内收畸形或肌性斜颈等；错误的襁褓方式-蜡烛包。

临床表现

因患儿年龄、脱位程度、单侧或双侧发病等不同，临床表现可有不同，主要表现如下：

1.单侧脱位患儿早期可以有臀纹、大腿纹不对称，但特异性不强。一侧髋关节内收。双侧脱位患儿会阴部变宽。

2.单侧脱位患儿有下肢不等长，行走期双侧髋关节脱位的患儿有跛行步态，鸭步。

双侧大腿纹不对称

左侧外展试验阳性

Allis征阳性

检查

1.体格检查

出生早期查体可以有欧土兰尼（Ortolani）征和巴罗（Barlow）征阳性。Ortolani征是将髋关节外展、大粗隆上抬，股骨头复位回髋臼过程中产生弹响和复位感。Barlow征是一种刺激性检查，即在髋关节屈曲和内收位触摸着股骨头向外通过髋臼的嵴、部分或完全脱出髋臼的过程。Ortolani征阳性可以确诊髋关节脱位，而Barlow征阳性只是提示髋关节不稳定。晚期有髋关节外展受限，肢体不等长。

2.超声检查

超声检查有多种方法，应用最广泛的是Graf方法。Graf方法是通过测量α角和β角，它们分别代表骨性髋臼的角度和软骨部分的角度。根据不同的指标，髋关节被分成四型，和数个亚型。超声检查主要用于6个月以内婴儿。

（1）优点 ①特异性和敏感性高，均大于90%，假阴性少；②对脱位、半脱位和髋臼发育不良都可以诊断；③可对DDH的治疗进行动态观察；④没有放射损害。

（2）缺点结果差异大，对检查者要求高。

超声检查

3.X检查

更适合6个月以上者，不建议对3个月以内者进行X线检查。拍摄髋关节正位片要求患儿安静，下肢与肩同宽，脚尖向内旋转20°左右。DDH患儿的X线表现有髋臼指数增大、沈通氏线中断、正常股骨头骨化中心不位于由Hilgenreiner和Perkins线所构成方格的内下1/4象限内。髋臼指数随年龄的增大而变小，2岁时应该在24°以内。小于8岁儿童，髋臼指数是测量髋臼发育的可靠指标。当患儿大于5岁，测量CE角的价值大，在成人患者，则是最有用的指标之一。当Y形软骨闭合后，Sharp髋臼角也是测量髋臼发育不良的有用指标。

正常髋关节

双侧髋关节脱位

4. 磁共振成像（MRI）检查

用于显示闭合复位或切开复位后股骨头与髋臼之间的对应关系，对软骨和关节盂唇都可以显示，缺点是费用高，患儿需要镇静。

5. 电子计算机断层扫描（CT）检查

对于大龄儿童CT的三维重建比较有价值，CT的横断扫描有利于观察髋关节是否复位。

三维CT显示左侧髋关节脱位

诊断

1.早期诊断

依靠查体和超声检查，Ortolani征阳性可以诊断髋关节脱位，而髋臼发育不良需要超声检查才可以确诊。

2.晚期诊断

对有髋关节外展受限，下肢不等长，跛行及鸭步者，拍髋关节正位片可以确定诊断。

鉴别诊断

需要与多发性关节挛缩、脑瘫、多种综合征合并的髋关节脱位、化脓性髋关节炎合并的髋关节脱位相鉴别。

多发性关节挛缩、脑瘫以及多种综合征合并的髋关节脱位因为有其原发病的一些特点，鉴别比较容易。化脓性髋关节炎合并的髋关节脱位，询问病史以往有高烧、髋关节活动障碍等，其X线可以有股骨头及髋臼破坏的征象。

治疗

对DDH治疗的目标是获得髋关节的同心圆复位，只有这样才能为股骨头和髋臼发育提供好的条件，同时要防止股骨头缺血坏死。根据患儿的年龄和病变的严重程度不同，治疗方法也不相同。越早治疗，效果越好，反之，随着年龄和治疗复杂性增加，发生股骨头缺血坏死等并发症的风险就越大，患儿将来可能发展为髋关节退行性改变和骨性关节炎。

按不同年龄，治疗方法如下：

1.新生儿和小于6个月患儿

诊断最好在新生儿期做出，一经发现立即治疗。最常用Pavlik连衣挽具治疗，对于Ortolani征阳性的髋关节恢复率达95%。Pavlik连衣挽具适合6个月内的DDH患儿，超过6个月者Pavlik连衣挽具的失败率大于50%。治疗前3周要每周复查检查Pavlik连衣挽具穿戴后的情况，并做超声检查，如果髋关节复位且稳定则延长复查时间，直至超声检查正常。如果Pavlik连衣挽具治疗3周仍然没有复位则治疗失败，需要改用其他治疗方法。Pavlik连衣挽具治疗的并发症有：髋关节向下脱位，股神经、臂丛神经麻痹，股骨头缺血坏死等。

Pavlik吊带

2.6月龄到18月龄患儿

对该年龄段患儿，髋关节的半脱位或脱位应当通过闭合复位或切开复位进行治疗，并将其作为首选治疗方式，对于髋臼发育不良者可以采用支具治疗。闭合复位必须在基础麻醉下进行，术中关节造影显示复位满意且稳定，则给予人类位石膏固定，要求髋关节屈曲在100～110°，外展不能超过60°，过度外展的石膏和支具固定容易造成股骨头缺血坏死；如果闭合复位不满意或不稳定，则需要做髋关节切开复位，一般做单纯髋关节切开复位加人类位石膏固定；石膏固定后在手术室透视了解髋关节复位情况。出院前复查髋关节正位片，必要时做CT或MRI检查了解复位情况。出院后的部分复查可采用超声检查，以减少X线检查次数。通常石膏固定3个月左右后再更换支具固定3个月左右。闭合或切开复位后髋臼发育的潜力很大，可以持续到复位后的4～8年，多数DDH患儿不需要二次做髋臼或股骨手术。

术中关节造影

双侧髋关节人类位石膏固定

3. 18月龄到8岁患儿

大于18月龄的DDH患儿髋臼发育潜力很差，在做髋关节切开复位的同时多数需要做骨盆截骨术，4岁内的DDH患儿可以选择Salter、Pemberton、Dega等骨盆截骨，对于脱位高、复位后关节压力大、前倾角和颈干角大的患儿需要同时做股骨近端的短缩、去旋转和内翻截骨。对于大于4岁的患儿在做上述手术同时，对于手术后再次脱位等复杂情况，也可以进行骨盆三联截骨手术。具体手术方式的选择，医生需要根据髋关节的病理改变、患儿年龄等因素来决定。

双侧髋关节脱位

右髋切开复位、Pemberton骨盆截骨、股骨近端短缩去旋转截骨术后

右侧术后8个月

4.8岁以上患儿

对于8以上的患儿如果是双侧脱位则不进行治疗，单侧在Y型软骨闭合前可以做Pemberton、Dega、三联骨盆截骨，如果Y型软骨闭合可以行Ganz骨盆截骨。Chiari骨盆截骨做为一种姑息性手术，对一些患儿也可以取得很好的治疗效果。

预后

在新生儿期给予治疗的患儿预后最好，将来髋关节可以完全恢复正常。DDH治疗中最常见的问题之一是股骨头缺血坏死，一旦发生股骨头缺血坏死，轻者可以自行恢复，重者将会产生程度不同的股骨头畸形，DDH手术后也有部分患儿有程度不同的残留畸形，这些都会影响到DDH治疗的预后。因此，对DDH患儿要长期随访到青少年期骨骼发育停止，对随访过程中发现的问题及时给予处理，以提高DDH治疗的预后效果。

预防

在新生儿期给患儿捋腿和捆腿的“蜡烛包”襁褓方式是错误的，可以使DDH发病率增加十倍多。

错误的“蜡烛包”

普及正确的襁褓方法，让患儿自由的腿外展的襁褓方法可以大大减少DDH的发病。对于有其他造成DDH危险因素者，要在新生儿期就给予体检和超声检查，如有异常尽早干预，能最大程度提高DDH的治愈率和减少致残率。

正确打襁褓的4个步骤

1.将毯子的上角往回折，将婴儿放置在毯子的上方，头部处于折角上面的位置。

2.提起毯子的一侧，贴着婴儿一侧肩膀，裹住身体压在另一侧下。

3.叠起婴儿脚下毯子的末端，折向胸前，注意脚下留出一些空余，让婴儿腿脚有活动空间。

4.提起毯子的另一侧，包住婴儿的身体，将尾端压在婴儿身下。

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