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先天性鼻咽部狭窄及闭锁

病症名称

一般认为，先天性鼻咽部狭窄由颊咽膜的未完全破裂而造成，若颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部闭锁。表现为新生儿鼻塞、呼吸困难、发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状，张口哭时呼吸困难减轻。检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连，表面光滑，触之软。

病因
颊咽膜未吸收破裂所致。
临床表现
表现为新生儿鼻塞、呼吸困难、发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状。张口哭闹或压舌板压舌打开口腔时呼吸困难减轻。患儿只能经口腔呼吸，进食时，呼吸与进食功能协调困难，患儿新生儿期就可因呼吸与进食功能紊乱，导致吸入性肺炎反复发作，营养不良，甚至窒息死亡。
检查
以棉花毛放鼻孔前无气流吹动。用血管收缩剂收敛鼻腔黏膜后，用细导尿管或细探子自鼻腔插入咽部不能通过。用美蓝滴入鼻腔不能进入咽部。电子鼻咽镜检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连，表面光滑，触之软。
鼻腔碘油造影和鼻咽部CT可确定狭窄及闭锁的位置。
诊断
根据临床表现和检查即可做出诊断。
鉴别诊断
与喉闭锁相鉴别：患儿出生后无呼吸和哭声，可见“四凹征”，但无空气吸入，刚出生时，患儿颜色正常，但结扎脐带后，不久即发绀。
并发症
可出现呼吸困难，发绀甚至窒息、吸入性肺炎、营养不良等症状。
治疗
先天性鼻咽部闭锁的新生儿需立即建立经口呼吸，最简易的是将橡胶奶嘴头顶端剪去，放在患儿口内，系带固定于头部。
手术治疗。对薄膜性闭锁可用金属扩张子自鼻腔插入，穿通闭锁膜，扩大穿孔，较厚的闭锁膜于适龄（可选择1岁后）激光手术器切开闭锁膜。
预防
本病是先天性疾病，无有效预防措施，要强调注意产前检查。
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