免疫性血小板减少性紫癜

病症

免疫性血小板减少性紫癜是一种出血性疾病，疾病和免疫因素、血管因素、脾脏因素、遗传因素有关，治疗方案为脾切除。

疾病概述

紫癜是临床上比较常见的体征，常因血小板数量减少引起，故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见，血栓性血小板减少性紫癜虽发病率较低，但死亡率却较高。

特发性血小板减少性紫癜过去一直被认为是原因不明的出血性疾病，近年来的大量研究已证实本病与免疫反应有关，故应称为自身免疫性血小板减少性紫癜(亦简称ITP)。本病的血液学特点是外周血中血小板减少，血小板表面结合有抗血小板抗体，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞可代偿性增多而血小板生成障碍。

多种因素

本病确切的发病原因尚未完全阐明，可能是多种因素综合形成，现分述如下：

1．免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加，即血小板存活时间显著缩短，导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体，这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。

2．血管因素。临床上发现，有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例，这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系。例如脾切除后，虽然部分病例血小板数并未上升，但出血现象则可改善；用肾上腺皮质激素治疗后，血小板数量不一定增加，但毛细血管脆性试验转为阴性，出血也可减轻。凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重要意义。

3．脾脏因素。经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一。当脾脏产生大量抗血小板抗体时，正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏，致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬，因此患者周围血中血小板计数明显减少。

4．遗传因素。据研究表明，患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷，提示此病可能与遗传有很大关系。

检查

1、检验

除作血常规外尚需查血小板计数(急性型一般低于20×109/L，慢性型多在(30～80) ×109/L之间)并注意观察血小板形态，促凝血时间，血块收缩时间，凝血酶原时间，血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)测定，抗人球蛋白试验，补体测定，毛细血管脆性试验，骨髓象检查。并酌情定期复查。有条件时行核素51Cr标记血小板，检测血小板的寿命及其滞留破坏场所，供脾摘除时参考。

2、诊断标准

（1）多次检验血小板计数减少。

（2）脾脏不增大或仅轻度增大。

（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

（4）具有以下各项中任何一项：①泼尼松治疗有效；②摘脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC。增多；⑤血小板寿命测定缩短。

（5）排除继发性血小板减少症。

病程6个月以内，起病急，血小板减少严重，巨核细胞趋向幼稚者属急性型，儿童多见；病程长(一般超过12个月)，起病较缓者为慢性型。

症状体征

免疫性血小板减少性紫癜其症状是肝、脾肿大、腹水、黄疸。外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

急性型

急性型儿童患者比较多，男女无性别差异，患者起病比较急，在发病前1～3 周会有病毒感染、呼吸道感染等情况出现，有的患儿在接种疫苗后发病，患者们的出血情况比较较重，患者除了皮肤有瘀点、瘀斑外，还会出现黏膜血疱，严重患者会出现消化道、泌尿道出血，最严重的患者会出现颅内出血。有些患者的症状会在半年内可自动缓解。患者的主要体征根据患者的出血严重程度和部位而定，多数患者不会有淋巴结肿大、肝脾大等表现，儿童患者中少数会有轻度脾肿大。

慢性型

慢性型患者多数都是成年女性，男女患病率之比约为1∶3，此类型患者的起病比较隐袭，同时患者的出血情况比较较轻，很少出来黏膜血疱和消化道、泌尿道出血，一般患者会有鼻出血或月经过多等表现，当患者出现多次出血之后就会出现贫血问题，患者的病情病情严重程度与出血量的多少一致。患者除了有瘀点、瘀斑以外，一般的患者无肝脾、淋巴结肿大。

治疗方案

脾切除能使患者长期缓解，缓解率达85%，是血液系统疾病中最常见的切脾指征。

术前准备：

1.对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。

2.对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。

3.对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。

4.按普外科腹部手术前准备。

麻醉要求：

气管内插管麻醉。

术中注意点：

1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。

2.切睥前宜先结扎脾动脉。