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免疫性血小板减少症

疾病名

感染HIV患者可有ITP相同的临床表现,然而HIV试验阳性.这些患者对皮质类固醇有效,除非血小板数降至30000/μl以下,一般不予使用,因药物可进一步抑制免疫功能.大多数患者使用抗病毒药物治疗血小板减少有效.

其他可引起类似ITP的血小板减少症的疾病有继发于胶原性血管疾病(例如系统性红斑狼疮)或淋巴细胞增生性疾病的血小板减少症.皮质类固醇和脾切除对于这些类型的血小板减少症通常有效.输血后紫癜除了在最近7到10天有输血史外,其临床表现也与ITP相似.病人通常是妇女,缺乏大多数人都存在的血小板抗原(PLA-1).供血中的PLA-1-阳性血小板激发产生抗-PLA-1抗体,这些抗体能与病人自身的PLA-1-阴性血小板起反应.所发生的严重的血小板减少症,要持续2~6周始缓解.药物有关的免疫性血小板减少症(如奎尼丁和奎宁诱发ITP),除有服药史外,症状与ITP相同.停用药物后,血小板计数在1~7天内开始回升.而金盐所引起的血小板减少症却是例外,因为注入的金盐可在体内保存许多星期.
临床症状
1、急性型，常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1～3周84%的急性免疫性血小板减少病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如急性免疫性血小板减少患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上的急性免疫性血小板减少患者可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人免疫性血小板减少不到10%。
2、慢性型，常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。慢性免疫性血小板减少隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，慢性免疫性血小板减少病人除出血症状外全身情况良好。
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