免疫病理学

研究功能异常（或继发性异常）和免疫应答所引起的病理现象的科学

免疫病理学是指研究功能异常（或继发性异常）和免疫应答所引起的病理现象的科学。

简介

mianyi binglixue

免疫病理学

immunopathology

它是免疫学的分支学科之一，涉及范围较广，包括（变态反应）、自身免疫、免疫增生和免疫缺陷等。免疫系统识别和排斥抗原性异物虽然在多数情况下对机体是有利的，但是，也有一些免疫反应不利于机体，能引起功能紊乱或（和）组织损害，例如对移植物的排斥和对自身成分的免疫应答。

免疫增生

当过度增生时，就出现原发性的病理过程，即免疫增生性疾病。正常的（反应性的）免疫增生可以自我限制，经过一段病程得到康复。恶性免疫增生，如何杰金氏病、巨球蛋白血症、重链病、多发性骨髓瘤等。多发性骨髓瘤是一种以浆细胞大量增生为特征的疾病，影响到骨、骨髓、肾脏和神经系统。绝大多数患者只是某一克隆B细胞发生性变,出现一种抗体活性不明的异常免疫球蛋白，即骨髓球蛋白。

免疫缺陷

机体由于免疫系统的某种原因而降低或失去正常的免疫功能。免疫缺陷可以是原发的（由遗传或先天性原因引起），也可以是获得的（由其他疾病引起），免疫缺陷还可以分为体液免疫缺陷和细胞免疫缺陷两类。

原发性免疫缺陷有遗传性的，如性联锁或常染色体遗传；有先天性的，如胚胎发育不良，造成某一组织成分缺失或酶系统异常。常见的类型有①免疫球蛋白(Ig)缺陷：有些患者是各类Ig均缺乏或低下，也有些患者只是某一类或几类Ig缺损，而其他正常。其中最常见的是选择性IgA缺乏，每500～700人中就有一个患者,常见的症状是反复发生严重细菌感染Ig缺陷的主要原因是B细胞系统异常，但也有些情况是抑制性T细胞功能亢进,使B细胞功能受到抑制;②细胞免疫缺陷：胸腺发育异常引起的疾病。典型实例是迪乔治综合症和内泽洛夫综合症，前者是由于先天性胸腺不发育引起的，后者是由于胸腺发育不全引起的。主要表现为多发性细胞内寄生的细菌和真菌感染以及病毒感染，迪乔治综合症还伴有甲状旁腺和心血管系统异常；③联合免疫缺陷：即缺乏体液免疫，又缺乏细胞免疫。

防治

除适当选用抗生素治疗有关感染外，对体液免疫缺陷应补充Ig，对细胞免疫缺陷可移植胎儿胸腺和胎肝以便提供干细胞，或注射胸腺素，也可考虑骨髓移植。

进展

移植免疫

对于移植后排斥反应的研究系渊源于人类和小鼠中关于组织相容性抗原的研究。由于这种抗原存在于白细胞上，故使组织配型成为可能，这样就为器官移植前选择可靠的供体创造了条件。与此同时，对于人类中某些HLA表型与疾病（特别是免疫性疾病）的关系问题受到重视，并取得一些进展。

移植免疫中的进展在很大程度上应归功于纯系动物，特别是小鼠纯系动物的建立，并在此基础上培育出同类系小鼠。以此等动物进行研究不仅丰富了小鼠的免疫遗传内容，也为了解人类的组织相容性遗传规律提供借鉴，贡献甚大。

此外，对于免疫无反应性或免疫耐受性也进行大量的研究，且与免疫性的研究相互配合进行，Billingham、Brent、Medawar的实验证明在胚胎期或新生期小鼠中输入成年动物细胞可诱发特异性移植耐受性。此实验的中心思想是建立在Brunet的细胞克隆选择学说基础上，同时也是宿主抗移植物反应（HVGR）理论上的起始点。在此基础上，另一相反的现象，即移植物抗宿主反应（OVHR）因而受到注意，开始进行研究，为嗣后的中骨髓移植的成功提供了条件。

80年代中，应用区分T细胞亚群的单克隆抗体和细胞克隆技术来分析参与急性移植物排斥反应的细胞基础，对提高移植物的存活取得了较好的效果。如近年来用单克隆抗体处理供体骨髓细胞，使骨髓移植的存活率大大提高。

肿瘤免疫

通过肿瘤免疫以及对人类和动物肿瘤和白血病细胞免疫化学分析的研究，已澄清了若干重要问题，如肿瘤细胞缺少各种正常组织成分，正常存在于胚胎期中某些抗原的再现；在一些肿瘤中出现新抗原（neoantigen）等。肿瘤新抗原的出现提示肿瘤细胞已获取了新的遗传信息，也可能是由于导入了病毒的基因组至细胞中所致。

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