免疫缺陷

病症名称

免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。

种类

免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗，否则可能会带来严重的后果。

免疫缺陷的原因

机体内部对各种刺激或侵袭具有做出反应的能力，免疫就是机体的一种保护性反应。

免疫的作用在于能识别和排除异己物质，以达到维护机体的生理平衡和稳定的状态。免疫反应后的结果在正常情况下对机体有利，但在一定条件下，又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原体或抗原物质，是抗感染过程的表现；清除体内衰老、变性细胞和一些废用的物质成分，是维持机体内环境平衡的稳定的表现；进行免疫监视，消除变性细胞，多见消除癌细胞。

如果在另一种情况下，由于免疫功能过盛或降低，可以引起对机体无利而有害的各种反应，并造成机体损害。过盛见于免疫功能亢进时，可引起以变态反应疾病为代表的自身免疫性疾病；而免疫缺陷是指由于免疫功能降低而表现出的反应，结果引起机体感染和恶性肿瘤。免疫缺陷可分为二类，一类是先天具有的；另一类是后天获得的，而艾滋病的发病机理是因主司细胞免疫的TH淋巴细胞的免疫作用，从而表现出免疫功能降低，造成临床上一系列机会性感染和恶性肿瘤发生，故艾滋病是属于后天获得的疾病，称之为获得性免疫缺陷综合征。

免疫缺陷病按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类，他们均会导致免疫功能低下或缺失，易发生严重感染或肿瘤。

．先天性（原发性）免疫缺陷病

先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。

特异性免疫缺陷

1 B细胞缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。

2 T细胞缺陷性疾病

--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。

3 T和B细胞联合缺陷性疾病

--联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。

非特特异性免疫缺陷

1 吞噬细胞缺陷病

--吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。

2 补体系统缺陷病

--该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。

后天继发性免疫缺陷病

继发性免疫缺陷病是指发生在其他疾病基础上(如慢性感染)、放射线照射、免疫抑制剂长期地使用及营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久的损害，所导致的免疫功能低下。继发性免疫缺陷病可以是细胞免疫缺陷，也可以是体液免疫缺陷，或两者同时发生。根据发病的原因不同可将继发性免疫缺陷分为两大类：继发于某些疾病的免疫缺陷和医源性的免疫缺陷。 1．继发于某些疾病的免疫缺陷

感染

许多病毒、细菌、真菌及原虫感染常可引起机体免疫功能低下。如麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、严重的结核杆菌或麻风杆菌感染均可引起患者T细胞功能下降。尤以HIV引发的AIDS最为严重。

恶性肿瘤

患恶性肿瘤特别是淋巴组织的恶性肿瘤常可进行性地抑制患者的免疫功能。在广泛转移的癌症者中常出现明显的细胞免疫与体液免疫功能低下。

蛋白质丧失、消耗过量或合成不足

患慢性肾小球炎、肾病综合症、急性及慢性消化道疾病及大面积烧伤或烫伤时，蛋白质包括免疫球蛋白大量丧失；患慢性消耗性疾病时蛋白质消耗增加；消化道吸收不良和营养不足时，蛋白质合成不足，上述各种原因均可使免疫球蛋白减少，体液免疫功能减弱。

医源性导致的免疫缺陷

(1) 长期使用免疫抑制剂、细胞毒药物和某些抗生素

大剂量肾上腺皮质激素可导致免疫功能全面抑制。抗肿瘤药物(叶酸拮抗剂和烷化剂)可同时抑制T细胞和B细胞的分化成熟，从而抑制免疫功能。某些抗生素如氯霉素能抑制抗体生成和T细胞、B细胞对有丝分裂原的增殖反应。

(2) 放射线损伤

放射线治疗是恶性肿瘤及抑制同种组织器官移植排斥的有效手段。而大多数淋巴细胞对γ射线十分敏感。大剂量的放射性损伤可造成永久性的免疫缺陷。

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