冠状动脉畸形

病症名称

冠状动脉畸形，是一个病症名称。

冠状动脉畸形-概述

冠状动脉异位起源先天性冠状动脉畸形是指普通人群中罕见的冠脉模式，起始、分布、终止异常均可视为畸形。Yanamaka根据临床特点将其分为：良性畸形，包括并行左主干（左前降支、回旋支分别开口于左冠窦），左回旋支缺如或起源于右窦或右冠状动脉。冠脉开口过高、分布正常，左或右冠状动脉开口于后窦，冠状动脉间沟通，小的冠状动脉瘘；潜在危险的冠状动脉畸形，包括冠状动脉起源于肺动脉，左冠状动脉起源于右冠窦，右冠状动脉起源于左冠窦，单支冠状动脉，大的冠状动脉瘘。2000年欧洲心胸外科协会和先天性心脏病外科数据库委员会将冠脉畸形分为七类：冠脉肺动脉起源畸形、冠脉主动脉起源畸形、先天性左冠脉主干闭锁、冠状动脉瘩、冠状动脉异常沟通、冠状动脉瘤和先天性冠脉狭窄。

冠状动脉畸形-病理生理

超声心动图查血流正常主动脉根部是3个扩张的冠状窦，左、右冠脉分别起自左、右冠窦的窦管嵴下方。若冠脉起自对侧窦、后窦、窦底部（低位开口）、窦管嵴上方1.0 cm以上（高位开口）或肺动脉，均为起源异常。常伴近段走行异常，行于主、肺动脉间者，易受压导致心肌缺血甚至猝死。异常起源的开口常较小，且与起始部呈锐角或切线位，也易引起心肌缺血，并且此类畸形易漏误诊。

副冠状动脉：动脉圆锥支直接开口于右冠窦，也有将其归入冠脉起源异常，一般不引起血流动力学改变。

冠状动脉畸形-分类

冠脉起源1、单支冠脉畸形

即冠脉以单一开口起源为整个心脏供血。根据Lipton等的分型，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。Ⅰ型指单支冠脉远段延续为对侧冠脉的较大分支。根据起于左冠窦或右冠窦分为LⅠ、RⅠ两个亚型。Ⅱ型指单支冠脉自左或右冠窦发出后，即有较大分支经大动脉根部至对侧正常冠脉分布区。根据分支位于右室圆锥部或肺动脉前(A)、主动脉和肺动脉之间(B)或主动脉根部之后(P),分为LⅡA、B、P和RⅡA、B、P亚型。Ⅲ型单支冠脉起于右窦，回旋支及前降支分别经主动脉后方及前方走行。2、冠状动脉瘘

冠状动脉瘘（CAF）是指冠状动脉主干或其分支与某一心腔或血管之间存在的异常通道。多为右侧冠脉－右心系统（右心房、右心室、肺动脉）瘘。右侧冠脉－右心系统瘘者，出生后右心系统压力减低，可引起异常血管内血液逆流而导致右心系统“窃血现象”。当冠状动脉瘘分流量较大时，心肌灌注减少，引发相应临床症状。

3、肌桥

指冠脉走行与心肌内，表面被一部分心肌纤维覆盖。心肌收缩时，常导致心肌缺血引起相应临床症状。多发生于前降支，右侧冠脉较少见。

冠状动脉畸形-临床表现

心肌缺血冠脉畸形临床表现无特异性，成人常因胸闷或心悸而误为冠状动脉粥样硬化性心脏病，小儿常合并心血管系统的复杂畸形而冠脉畸形易被忽视。冠状动脉起源异常的患者多数血流动力学正常，一般不引起心肌缺血，故无明显的症状及临床表现，只是在做冠状动脉造影时发现，其与冠状动脉狭窄之间无明显关系。

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