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冷纤维蛋白原血症

病症名称

冷纤维蛋白原血症是血浆中存在冷沉淀的纤维蛋白原的一种罕见疾病。本病的主要症状有寒冷过敏症状、出血、血栓形成和溃疡等。冷纤维蛋白原血症可分原发性和继发性两类，原发性冷纤维蛋白原血症原因不明，不合并其他疾病，临床上较少见。继发性冷纤维蛋白原血症可出现在很多疾病的进程中。

病因
1.原发性冷纤维蛋白原血症
原发性冷纤维蛋白原血症目前原因不明，不合并其他疾病，临床上较少见。
2.继发性冷纤维蛋白原血症
继发性冷纤维蛋白原血症可继发于以下疾病。
（1）恶性肿瘤：前列腺癌、肺癌、胃癌、卵巢癌、膀胱癌、胰腺癌及肝癌等；其他恶性肿瘤如多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病等。转移癌发生冷纤维蛋白原血症比未转移癌的发生率要高。
（2）结缔组织疾病及某些皮肤病：如系统性红斑狼疮、系统性硬化症、类风湿关节炎、结节性红斑、贝赫切特综合征等。
（3）其他：非典型性肺炎、脑膜炎。另外还有心肌梗死、肝硬化、痛风、溃疡性结肠炎等均可出现冷纤维蛋白原血症。
临床表现
1.血栓形成和栓塞
游走性血栓性静脉炎、四肢肿胀、心肌梗死、肺梗死、脑梗死、大动脉血栓。
2.寒冷过敏
寒冷性荨麻疹，大理石样皮纹，肢端发绀，四肢手足麻木等。
3.出血
出血症状主要有鼻衄、咯血、呕血、皮肤紫癜、瘀斑、甲下出血、消化道出血、血尿及复发性臀部血肿等。
4.溃疡坏疽
主要是下肢溃疡，有的患者可仅有指（趾）坏疽或呈广泛性坏死。
检查
贫血，血沉增快，白细胞数增多，血冷纤维蛋白原测定呈阳性。
诊断
患者出现冷不耐受现象、不明原因的血栓形成和出血者，应做血清冷纤维蛋白原测定，结果呈阳性可确诊本病。
鉴别诊断
本病需与以下疾病相鉴别。
1.冷球蛋白血症
血清中冷球蛋白含量增高，主要表现为血管炎的临床症状，即丘疹、紫癜、瘀斑、坏死、水疱、血疱或溃疡。血清冷沉淀试验阳性。
2.冷凝集素综合征
本病有出血现象及游走性血栓性静脉炎，但重者可发生血红蛋白尿及溶血性贫血。冷凝集试验中可看到细胞凝集。
治疗
1.一般治疗
防寒保暖，避免疲劳，治疗原发病。
2.药物治疗
抗凝剂肝素为本病的首选药物，可抑制冷纤维蛋白原的形成，防治血栓的形成。
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