出血性疾患

疾病名称

血友病属于伴性遗传病，是X染色体上一种有缺陷的基因引起的，由携带隐性基因的母亲传给儿子；女儿有二分之一的可能携带有缺陷的基因。缺乏抗血友病球蛋白(Ⅷ因子)，为甲型血友病，即典型血友病；缺乏凝血活素成分(Ⅸ因子)，为乙型血友病；缺乏凝血活素前质(Ⅺ因子)，为丙型血友病。

是什么引起血液凝结的？

血液凝结是一个十分复杂的过程，涉及血管、血小板、十多种血浆蛋白和各种称为凝血因子的物质。血液中有十多种凝血因子，医学上用罗马数字来区别的。

割伤后，有许多血小板在伤处聚集，粘附于创口的边缘，互相连结，并且释放出血小板因子，引起凝血因子的一连串生化反应，结果使血浆内液态的纤维蛋白原转变为纤维蛋白。纤维蛋白是一种极坚韧的胶状物质，其纤维形成一个精巧的网络，网罗了较多的血小板和经过的红、白血球，最后成为一个血凝块，堵住创口。

缺少血小板或某种重要的凝血因子，血液就不能正常的凝结，那就是患上出血性疾患。在许多出血性疾患中，最为人熟知的是血友病。

血友病究竟是怎样的一种病？

患血友病的妇女绝无仅有，男子则据说每一万人即有一个罹病。假如有血友病家族史，在怀孕前应该听取医生的意见，这一点很重要。

血友病患者体内外任何部位皆会异常出血，通常患病儿童长大到可以自己走动时，即开始出现症象。出血部位多为关节，特别是肘、膝和踝关节，可能引起剧痛。关节囊明显紧张，活动受到限制。出血往往十分严重，最后使关节畸形残废。血友病患者的软组织如胃肠道和其他内脏也常常出血。

典型血友病是如何治疗的？输血是唯一的治疗方法吗？

自六十年代初，典型血友病患者一旦出血，已经不用输血治疗，而是注射患者所缺乏的Ⅷ因子。患者应该学习在家中为自己注射这种凝血因子。此外，患者可服用药物，缓解出血引起的疼痛；有些患者须动手术更换受损的关节。血友病患者的平均寿命现今几乎和正常人一样，然而，很多患者最后成为严重的残障者，而且出血仍是致死的主要原因。

血友病患者会因注射凝血因子染上爱滋病吗？

引起后天免疫缺乏症候簇的病毒，是通过人的精液和血液传播的。血友病患者须要注射的凝血因子是从许多捐血者的血液中提取的，这就增加了受到感染的可能。解决办法是对所有的捐赠血液者作爱滋病病毒检验，并且采用特殊技术消灭因子中的病毒。研究人员正在钻研用基因拼接的方法制造凝血因子。用这种方法制造出来的因子并非由陌生人捐赠，所以没有传播爱滋病病毒的危险。

听说溃疡患者不应服用阿斯匹林，因为可引起出血，真的吗？

真的。出血已公认为服用阿斯匹林的一种副作用。在血液凝结过程中，血小板产生血栓素，把血小板粘结在一起，阿斯匹林抑制血小板产生血栓素的能力，从而削弱血液凝结的能力。此外，阿斯匹林会引起胃肠道出血。患有溃疡病、血友病或其他出血性疾患的人，不应服用阿斯匹林。

血小板减少症是什么病？如何治疗？

健康的人体内，每立方毫米血液有二十五万至四十万血小板；患上血小板减少症，血小板可减少到不足十万，导致毛细血管出血，皮肤看上去象出了疹子。病因是维生素缺乏、癌症、感染、放射线伤害、脾功能亢进，或错误的免疫反应，导致身体产生特殊抗体，攻击自身的血小板。疹子有时会自行消退，不必过分担心。万一出血较多，医生会针对病因来治疗：或采用皮质类固醇药物，或施手术切除脾脏，或输入血小板。

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