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单纯性肾病综合征

疾病名称

肾病综合征（简称肾病）是由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征，发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位，其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和明显浮肿。

病理简介
本病早期基膜病变较轻，随着病变逐渐进展，大量蛋白从尿中排出，是造成血浆蛋白降低的重要原因。血浆蛋白水平的降低，尤其白蛋白的明显降低，引起血浆胶体渗透压下降，促使血管中液体向血管外渗出，造成组织水肿及有效血容量下降。有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白大量丢失时，由于肝脏合成白蛋白增加，合成脂蛋白同时也增加，成为高脂血症之因 。
此外，脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低，可能亦为部分原因。
症状表现
1．单纯性原发性肾病综合征多发于儿童及青少年。男女之比为约为2:1。
（1）全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压。
（2）尿少，尿蛋白多为+++～++++，定量＞0．1g/（kg·d），尿镜检偶有少量红细胞。
（3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显（L），血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高（＞5. 7mmol/L），血清补体正常。
（4）肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质 肾病综合征
血症。
2．肾炎性肾病综合征
发病年龄多在学龄期，临床特点如下：
（l）发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。
（2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。
（3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。
3．先天性肾病综合征少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。
并发症
（1）感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。
（2）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。
（3）血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。
（4）急性肾功能衰竭
（5）蛋白质及脂肪代谢紊乱
病因病理
由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7．4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。
大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。
高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。
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