原发性心脏肿瘤

原发于心脏各腔室及其相通大血管的肿瘤

原发性心脏肿瘤（primary cardiac tumor）是指原发于心脏各腔室及其相通大血管的肿瘤。此类肿瘤临床比较少见，发病率很低，其中有70%为良性肿瘤，且近一半以上为黏液瘤。黏液瘤75%发生于左心房，其次为右心房，然后依次为右心室和左心室。其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。心室黏液瘤和多发性心腔黏液瘤则甚为少见。

病因

原发性心脏肿瘤可起源于心外膜、心肌或心内膜，确切病因不明，多数为良性肿瘤，以左房黏液瘤多见。心脏黏液瘤可以单发，亦有散发，可有多个瘤体。约10%的心脏黏液瘤呈家族聚集性发病，属于Carney综合征（CNC）的表现之一，与PRKARlA基因突变有关，术后复发率甚高。有家族史患者中双心房黏液瘤发生率亦较高。

临床表现

心脏各类原发肿瘤的发生部位、病理类型、大小及活动度等有较大差异，其临床特征复杂多样，缺乏特异性。最常见的临床表现为劳累后心悸、气急、胸闷，类似二尖瓣狭窄的症状。本病病程进展较快，最终发生心力衰竭。头昏或一过性昏厥均是由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起的一过性脑血供不足，患者休息或改变体位，可使上述症状有所缓解。瘤体急性阻塞二尖瓣瓣口，可引起左心房及肺静脉压力骤然升高而产生急性左心衰竭、肺水肿及咯血等症状。长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，患者表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大，甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞，另外有半数患者可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状，这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对黏液瘤的变态反应有关。

检查

1.心脏听诊

心脏听诊心律规则，心尖区可听到舒张期或收缩期（或双期）杂音，部分患者心脏杂音性质和强度可随体位改变而改变，这一特征常被大多数学者所强调作为诊断黏液瘤的依据。心尖区舒张期杂音较短促，杂音部位较局限，杂音传导范围不广，第一心音亢进。在个别病例中偶可听到肿瘤扑落音。当存在肺动脉高压时，肺动脉瓣区可听到喷射音，第二心音亢进或分裂，右房黏液瘤在三尖瓣区可听到舒张期杂音。

2.心音图

部分患者其杂音强度可随不同体位而改变。

3.心电图

心电图无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现，心房颤动少见。

4.心脏X线表现

酷似二尖瓣病变的表现，两肺野淤血，心界呈轻度到中度增大，主要表现为左心房和右心室扩大，食管钡餐检查可见到食管轻度到中度的压迹。

5.超声心动图

超声心动图系非创伤性检查，对心脏黏液瘤有特殊性诊断价值，不仅可显示病变数量、大小、位置及其血流动力学改变，还具有无创、经济等优点，可作为诊断心脏占位性病变的首选辅助检查方法。其主要表现为：①左心房腔增大；②在心腔内出现密集云雾状光团异常回声；③该异常回声随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室或右室，在收缩期瘤体重新回纳入心房腔内。

6.心血管造影

心腔内造影对心腔黏液瘤的部位、形态、大小和活动范围可提供参考资料，但由于造影剂在心腔内的稀释和各心腔阴影重叠，可能使显影欠佳。另外与左心房腔血栓的鉴别尚存在一定困难，加之检查设备复杂，耗费较大，故心腔黏液瘤诊断已被超声心动图检查所替代。

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以提供诊断线索。诊断心脏肿瘤首选超声心动图检查，心脏磁共振成像（CMR）可作为其补充，辅助鉴别不同类型心脏肿瘤，同时提供肿瘤与周围组织特别是冠状动脉的空间关系，有利于外科医师设计手术路径。血管造影仅在合并复杂心脏畸形或冠状动脉受累时使用。病理诊断仍是判断肿瘤类型的金标准。

治疗

限期手术切除是原发性心脏肿瘤的首选治疗手段，切除肿瘤组织的同时解除肿瘤所引起的临床症状，其预后取决于肿瘤的侵及范围及病理类型。原发性心脏肿瘤一旦确诊，应按急诊或亚急诊手术对待。由于黏液瘤将进行性增大又易碎落形成栓塞，因而一旦诊断明确应尽早进行手术治疗以避免产生后果和突然死亡。

预后

早发现、早诊断、早治疗可有效减少并发症、降低复发率并延长寿命。原发于心脏的肿瘤以黏液瘤预后较好，而心脏原发恶性肿瘤以肉瘤多见，预后不佳。

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