原发性肾小球肾病

医学名词

原发性肾小球肾病在儿童又称原发性肾病综合征，为多种原因引起肾小球滤过膜通透性增高，大量白蛋白由尿中丢失而引起的临床症候群。临床特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及轻重不等的水肿。 ‍

临床表现

（1）大量蛋白尿：成人24h尿蛋白排出量在3.5g以上，小儿＞0.1g/kg体重，主要为白蛋白，呈高度选择性蛋白尿。

（2）低蛋白血症：主要因血清白蛋白下降，其程度与尿蛋白量有关，通常＜30g/L，血清α1和γ球蛋白正常或下降，α2和β球蛋白增高，分子量较小的转铁蛋白亦下降。

（3）高脂血症：胆固醇一般明显升高，大多高于6.4mmol／L（250mg／dl），偶有高于25.9mmol／L（1000mg／dl）者。甘油三酯和磷脂低密度及极低密度β脂蛋白均增高，后者易诱发心血管并发症。

(4) 水肿：轻重不等，与病程长短及低白蛋白血症程度有关，轻者表现为面部、下肢浮肿，呈凹陷性；重者全身水肿，可伴有胸水和腹水。

(5)尿沉渣：偶有镜下血尿，但红细胞数常＜10个／高倍视野，可见透明管型。

易发人群

多发生于学龄前儿童，亦可见于青壮年。

发病率:根据国际儿童肾病研究组1978年的观察，儿童INS76．4％为微小病变，局灶性节段性肾小球硬化占6．9％，膜增生性肾炎占7．5％，单纯性系膜增生性肾炎占2．3％，增生性肾小球肾炎占2．3％，局灶性全小球硬化占1．7％膜性肾炎占1．5％，其他为1．4％。微小病变型在成人较少见，随年龄增长而发病率渐降低，3月—6岁为87％，6—16岁为53％，16岁—35岁为25％，＞35岁为15％。

并发症‍

感染

由于低蛋白血症和血清IgG降低等原因，易并发皮肤、呼吸道、尿路感染及腹膜炎。在儿童以肺炎双球菌腹膜炎多见且较严重，遇有突发原因不明高热时，应注意腹膜炎的可能。

电解质紊乱

可见低钠血症、低钾血症、低钙血症，以低钠血症最常见，临床表现软弱无力，食欲减退，浮肿加重，甚至惊厥、休克，常与长期忌盐饮食，滥用泻药、利尿剂有关。

肾静脉血栓形成

肾病综合征患者常呈高凝状态，血容量减少，血管内淤滞及高血脂，易有静脉血栓形成，多发生于肾静脉，偶也可发生于动脉系统。

疾病诊断

患者有典型的上述症状者，诊断不难，对肾上腺糖皮质激素治疗无效者，应争取肾穿刺活组织检查以确诊。此外，尚须除外肾小球肾炎肾病型和全身性疾病并发的肾损害，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、多发性骨髓瘤、糖尿病和肾淀粉样变等。

治疗用药 ‍

右旋糖酐; 氢氯噻嗪 ; 双氢克尿噻 ; 螺内酯 ;呋噻米; 甲泼尼龙 ; 泼尼松 ; 环磷酰胺 ; 苯丁酸氮芥 ; 塞替派 ; 氮芥 ;环孢菌素A; 雷公藤多甙;

全国各地天气预报查询