原始神经外胚层肿瘤

疾病名称

原始神经外胚层肿瘤（Primitive neuroectodermal tumor，PNET）由Hart等于1973年首次报道，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1%左右，且多见于儿童，成人非常罕见。现将2000年1月～2005年6月经我院MRI检查后医院手术病理证实的幕上PNET进行回顾性分析，探讨其MRI表现特点，以提高影像诊断准确率。

资料与方法

一般资料收集2000年1月～2005年6月经医院MRI检查后我院或外院手术病理证实的成人幕上PNET 8例，男5例，女3例，年龄最小18岁，最大58岁，平均34岁，病程7天～10个月不等。

临床表现头痛、呕吐、颅内高压症状5例，其中伴有肢体无力及抽搐4例，伴有步态不稳表现1例，单纯头痛3例。术前均行头颅MRI平扫及增强检查，造影剂为钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），剂量为0.2ml/kg。

检查方法采用美国Maconi公司生产的1.5T Edge Eclipse型超导磁共振扫描仪，运用SE序列连续扫描，层厚10mm，层距5mm，扫描参数：轴位T2WI（TR/TE= 4000/112ms），轴位及矢状位T1WI（TR/TE=350/12ms）平扫及增强扫描，冠状面T1WI增强扫描。

结果

MRI表现 8例肿块均位于幕上，其中颞叶3例，枕叶、顶叶、额叶、额顶叶及颞顶叶各1例。本组病例肿块均较大，均位于脑实质内，占位效应明显，最大者为6.0cm×5.2cm×6.2cm，最小者为4.5cm×3.8cm×3.8cm；位置表浅，邻近脑膜，但周围脑膜无明显增厚；肿块形态：类圆形6例，不规则形2例；肿块边缘清楚；均匀实性肿块6例，肿块内可见囊性改变2例；肿块周围可见轻度水肿，其中2例肿块周围无水肿；肿块信号相对均匀，T1WI呈稍低或低信号，T2WI呈稍高或高信号，其中2例肿块内可见脑脊液样T1、T2信号影；肿块呈均匀强化6例，环状强化2例，肿块周围脑膜无明显增厚增强。术前诊断为胶质瘤6例，生殖细胞瘤1例以及淋巴瘤1例。

讨论

PNET概述 1973年Hart等首次报道了原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET），其所描述的PNET为发生于小儿大脑的未分化性肿瘤，在组织学上与小脑髓母细胞瘤相似，并认为它与小脑髓母细胞瘤一样，来源于神经上皮细胞未分化的前体细胞。2000年WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿瘤分为以下4类：髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤及其变型，以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经母细胞瘤）。幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一些名称，如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、大脑节细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。目前对PNET的定义为：大脑或鞍上由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性的肿瘤，肿瘤细胞可以向神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细胞谱系分化。PNET多发于幕下，幕上发生者较少。

PNET的临床与MRI特点

PNET的临床特点成人幕上PNET的临床表现无明显特异性，但肿瘤往往较大，可引起颅内高压及占位症状与体征。患者多以颅内压增高症状为首发症状，如头痛、呕吐等。本组因头痛、呕吐等颅内高压症状就诊者5例，单纯头痛者3例。

成人幕上PNET的MRI特点成人幕上PNET在MRI上多表现为实性肿块影，类圆形或不规则形，边缘清晰，肿块体积常较大，占位效应明显；肿块内有时可见囊变、钙化及流空血管影；肿块周围轻度水肿或无明显水肿；肿块内信号相对较均匀，T1WI呈略低或低信号，T2WI呈等高或高信号；强化后呈均匀强化或环状强化。但本组观察发现PNET除以上表现外，其肿块位置表浅，邻近脑膜，但肿块周围脑膜无明显增厚增强。

主要鉴别诊断

低级别星形细胞瘤肿瘤多位于白质，边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号，多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部。少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别，但PNET增强较少突胶质细胞瘤更明显且更均匀。

转移瘤易发生在灰白质交界区，常多发，病灶较大时易发生囊变和出血，且肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值，故根据病史和MRI表现多可以鉴别转移瘤和PNET。

淋巴瘤易发生于中线部位，呈单发或多发局灶性团块影，呈长T1、等或稍长T2信号，囊变少见，明显强化，而PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，但肿块周围脑膜无明显增厚增强。

生殖细胞瘤需与位于第3脑室后部的PNET鉴别，生殖细胞瘤信号及增强多不均匀，常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区，根据部位及其信号表现常易鉴别。

脑膜瘤和脑膜血管外皮瘤 PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀，呈稍长T1稍长T2信号，多需与脑膜瘤鉴别；部分PNET肿块内可发生坏死，多需与脑膜血管外皮瘤鉴别。PNET肿块位于脑实质内，邻近脑膜无增厚增强。

本病误诊率极高，主要是因为PNET发病率低，特别于成人更为罕见，对其影像表现认识不够。虽然PNET与胶质瘤、脑膜瘤等有相似之处，但是明确PNET影像表现，就可以对其做出正确诊断。CT征象可以对MRI表现进行很好的补充，帮助诊断，它可以很容易地发现肿瘤内部的钙化，借此征象对PNET与低分化胶质瘤（少突胶质细胞瘤除外）及转移瘤的鉴别有一定的价值，但是PNET的最终诊断依然依赖于病理诊断，随着对PNET认识的加深及病例积累的增多，对PNET的影像诊断准确率将会明显提高。

中枢性原始神经外胚层肿瘤

中枢性原始神经外胚层肿瘤在原始神经外胚层肿瘤中较为少见，1973年Hart首次报道原始神经外胚层肿瘤，它是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。

侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，部分仍需通过病理诊断才能确诊。

组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤为罕见，仅占整脑肿瘤的0.1%左右，且多见于儿童小时，成人非常罕见。

中枢性原始神经外胚层肿瘤的症状：头痛、呕吐、颅内高压症状，伴有肢体无力及抽搐，伴有步态不稳表现，单纯头痛。

中枢性原始神经外胚层肿瘤的治疗：一般无特殊治疗方法，一般为手术治疗，术后再辅以放疗化疗等综合治疗措施。

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