后尿道瓣膜

人体组织

后尿道瓣膜通常位于前列腺尿道的远端，瓣膜为粘膜皱摺形成，外形像一层很薄的膜。尿道粘膜皱襞肥大、粘连或发育异常，突入尿道腔内，所致的尿流排出障碍性疾病。

病因

尿道粘膜皱襞肥大、粘连或发育异常，突入尿道腔内，所致的尿流排出障碍性疾病。发生于精阜之近远端。

多起于精阜远端，先为一条，而后分成两条，分别向外走行，止于尿道后壁与侧壁.中间呈一裂隙。其瓣膜凹面向上，似一自下而上单向开放之活瓣。因而阻碍尿流，使瓣膜以上之尿道扩张、伸长，膀胱颈部增生肥厚，突人尿道。

后尿道瓣膜、在婴儿和新生儿是最常见的尿道梗阻疾病。

此病仅发生于男性患儿，瓣膜通常位于前列腺尿道的远端，瓣膜为粘膜皱摺形成，外形像一层很薄的膜。排尿时，瓣膜可引起不同程度的梗阻。

临床表现

症状和体征：有后尿道瓣膜的小孩子可出现不现程度的排尿梗阻症状。常有尿线无力、排尿中断、淋漓不尽、尿路感染和脓毒血症。严重的梗阻可以引起肾积水，可在腹部触及包块，并在下腹部触及膨胀的膀胱。少数病人可在两侧肋腹部触及积水的肾脏。多数患儿出生后发育迟缓，除慢性疾病体征体外检可无其他发现。

检查

实验室检查：一般都有氮质血症和肾脏浓缩功能减退，慢性感染的病人可出现贫血及感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映肾功能损害程度的最好指标。

X线检查：排泄性膀胱尿路造影是诊断后尿道瓣膜最好的方法。有大量残余尿的患者在撮片前应进行导尿，并将从导尿管引出的尿液常规送培养。长期严重的梗阻，膀胱造影可以发现膀胱输尿管返流和膀胱小梁形成，在排泄性膀胱尿道造影片上常能显示后尿道延长和扩张，膀胱颈抬高；排泄性尿路造影可显示输尿管和肾积水。

超声波检查：严重氮质血症的患儿，超声波检查可以发现肾输尿管积水及膀胱扩大。在妊娠28周的胎儿如发现有肾输尿管积水及膀胱扩大，为典型的后尿道瓣膜征象。

器械检查：在全身麻醉下行尿道镜检和膀胱镜检，可见膀胱小梁小房形成，少数还可见憩室，以及膀胱颈，三角区肥厚，并在前列腺尿道远端可直接看到瓣膜而明确诊断。若在耻骨上挤压膀胱可进一步显示瓣膜与梗阻的关系。

IVU 可发现肾浓缩功能差及肾输尿管积水。

易混淆的疾病

1、先天性膀胱颈挛缩多见于小儿。因膀胱颈部肌肉、纤维组织增生及慢性炎症，导致膀胱颈部狭窄而发生尿路梗阻。有排尿困难、尿潴留、膀胱输尿管返流、肾输尿管积水、肾功能减退及反复发作的尿路感染。直肠指诊检查，可触及膀胱颈部硬块。排尿期膀胱尿道造影，示膀胱出口抬高.膀胱底部呈圆形。膀胱尿道镜检查，于检查镜通过膀胱颈部时有紧缩感，颈部呈环状狭窄，后唇呈堤状隆起，三角区肥厚，膀胱底部凹陷。

2、先天性精阜增生系精阜先天性增大，突入尿道，形成阻塞所致的排尿障碍性疾病。可有排尿困难、尿线无力、尿频、尿失禁、遗尿、肾功能不全、水电解质紊乱等表现。尿道镜检查，可见隆起、肥大的精阜。排尿期膀胱尿道造影，可见后尿道充盈缺损，其上之尿道扩张，膀胱输尿管返流。

3、前列腺增生是与内分泌紊乱有关的老年男子常见疾病。表现为下尿路梗阻，排尿困难、尿流无力、尿线细，耻骨上可扪及充盈的膀胱，可触及肿大的肾脏，严重者影响肾功能。在尿道瓣膜发生于老年时，可与之混淆。直肠指诊检查，可触及表面光滑、富于弹性的增大的前列腺，向直肠内突出，中间沟变浅或消失。超声波检查可见前列腺径线增大，有较多残余尿。膀胱造影示膀胱底部抬高，下缘与耻骨间距增宽，膀胱壁有小梁、憩室。尿道造影示后尿道延长、扩大。但边缘光滑。膀胱镜检查可见前列腺中叶、两侧叶向腔内突出，膀胱壁有小梁、小室形或。

4、尿道狭窄为先天性、炎症性、损伤性、医源性等原因所造成的尿道纤维组织增生，导致尿道管腔的狭窄。有排尿困难、尿潴留，甚至继发感染。作尿道探子检查时，于狭窄段明显受阻。尿道造影可显示出狭窄段。

5、神经原性膀胱系控制排尿的中枢或周围神经受到损害后所引起的排尿功能障碍。可发生尿潴留、肾积水、肾功能减退及继发尿路感染。一般有外伤或手术所致的神经损伤史，或者糖尿病、脊髓灰白质炎等全身性疾病史，或药物应用史。除排尿困难等症状外，尚有便秘、大便失禁、膀胱膨胀感的减退或消失、会阴部感觉减退或丧失、肛门括约肌张力减退或增强、肢体瘫痪等表现。可有脊柱裂、脊膜膨出、骶骨发育不良等畸形。膀胱造影示膀胱呈松塔状。膀胱去神经超敏试验阳性。

6、多囊肾系先天性肾多囊性病变。多为双侧性，1/3病例发现于小儿。其肾脏结节状增大，可于上腹部、腰部扪及肾脏肿块。可发生高血压及慢性肾功能衰竭。但常有间歇性无痛性肉眼全血尿发生。在排泄性尿路造影片上可见肾外形增大、肾盂肾盏受压变形，呈狭窄、延长、扩大、缺损或移位。超声检查示多发性液性暗区。放射性核索肾扫描示多个缺损区，肾图示肾功能受损。

7、慢性肾炎是以蛋白尿、管型尿，血尿及浮肿、高血压、肾功能减退为主的两侧肾脏慢性弥漫性肾小球损害性疾病。以小儿、青少年多见。其肾功能减退表现可与尿道瓣膜相混淆。但无排尿困难征象，尿中蛋白及管型是特有的。尿道造影、膀胱镜检查及尿流率均正常。

治疗措施

其治疗目的主要是除去瓣膜，手术方法的选择和途径需根据梗阻程度及患儿健康状况而定。对于轻度、中度梗阻伴有轻微氮质血症者，可选用经尿道电灼瓣膜，疗效满意。少数病人，可通过插入导尿管、膀胱镜，或经会阴部切开尿道插入尿道探子破坏瓣膜，扩张尿道。

梗阻严重引起不同程度的肾积水，出现尿性脓毒血症和氮质血症的患儿，应给予抗菌素，留置导尿管和纠正和电解质平衡紊乱等治疗，膀胱输尿管返流及肾发育不良的患儿，应行膀胱造瘘术。

大多数严重肾积水患儿，因为输尿管扩张驰缓，膀胱三角区肥厚，导致输尿管膀胱连接部梗阻，单行膀胱造瘘和瓣膜切除效果不满意。对于这些病人，需行输尿管皮肤造瘘，才能达到保护肾功能和减轻或消除肾积水，待肾积水功能改善后，再行瓣膜切除和输尿管重建术。

尿路转流时间应尽可能短，长时间膀胱及上尿路转流能引起永久性膀胱挛缩。Johnston（1979年）报道尿道瓣膜的患儿约50%伴有膀胱输尿管返流，双侧返流预后往往很差。在梗阻解除后，1/3病人返流能自然消失，还有2/3病人返流需手术治疗。

梗阻解除后，还需应用抗菌素预防尿性脓毒血症和尿路感染的复发。

易引发疾病

可引起尿潴留，甚至膀胱输尿管返流，发生肾、输尿管积水，导致肾皮质萎缩或囊性变，发生慢性肾功能衰竭。所以尿道瓣膜对泌尿系的损害大、后果严重。尿道瓣膜可合并隐睾，精阜肥大或肾发育不全。

预后

为了保护肾脏和膀胱功能最好的方法是早期发现，产前胎儿应行超声波检查，新生儿仔细进行体格检查，观察排尿情况以及化验尿液。出现氮质血症及长时间尿路感染的患儿，即使已解除梗阻，预后也是很差的

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