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囊腺癌

疾病名称

囊腺癌是罕见的恶性肿瘤，特征为以囊性生长为主，常见囊内乳头。该肿瘤在概念上是良性囊腺瘤的恶性型。患者平均年龄为59岁，无性别分布差异。约65%发生在大涎腺，其中腮腺最多见。小涎腺多见于颊黏膜、唇和腭。通常表现为缓慢生长、可压缩的、无症状的肿块。腭部肿瘤可侵袭骨。囊腺癌为低度恶性腺癌，治疗为腮腺浅叶切除、颌下腺和舌下腺肿瘤切除。只有当肿瘤直接侵犯骨时才施行骨切除。预后良好。

病因
病因不明。
临床表现
患者平均年龄为59岁，无性别分布差异。约65%发生在大涎腺，其中腮腺最多见。小涎腺多见于颊黏膜、唇和腭。通常表现为缓慢生长、可压缩的、无症状的肿块。腭部肿瘤可侵袭骨。
检查
组织病理学检查：
肿瘤通常界线清楚，但无包膜。有大量囊腔，部分充满黏液，囊间有纤维结缔组织。小的实性肿瘤岛或导管样结构可见于囊之间，或者在肿瘤的前沿区。约75%的病例囊腔内有不同程度的乳头状增生。囊的内衬上皮细胞有多样性，最常见的是立方细胞、柱状细胞，偶尔可见黏液细胞、透明细胞和大嗜酸瘤细胞。细胞核大小一致，核仁明显，分裂象少见。诊断的必备条件是至少有囊和小导管结构浸润腺实质和周围结缔组织。囊腔常发生破裂，引起出血和肉芽组织形成。
诊断
结合临床表现及组织病理学诊断。与囊腺瘤鉴别可能较难，在很大程度上依赖于有腺实质和周围组织浸润，多切片常有帮助。低度恶性黏液表皮样癌常有囊性结构，与囊腺癌不同的是细胞种类多、实性区多于囊性区。腺泡癌不同的是细胞种类多、实性区多于囊性区。腺泡细胞癌的乳头状囊性型有灶性腺泡细胞分化和较明显的上皮增生。囊腺癌中表皮样分化罕见。
治疗
囊腺癌为低度恶性腺癌，治疗为腮腺浅叶切除、颌下腺和舌下腺肿瘤切除。只有当肿瘤直接侵犯骨时才施行骨切除。
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