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四氢生物蝶呤

化学物质

四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin）是一种天然存在的营养素，简写为BH4。是参与5-羟色胺、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素、褪黑素、一氧化氮生物合成的酶的重要辅助因子；

基本信息
四氢生物蝶呤 [sì qīng shēng wù dié lìng]
[生物化学] tetrahydrobiopterin
分子式：C9H15N5O3
分子量：241.25
CAS号：17528-72-2
杨艳玲说：“BH4缺乏症是当今少数的几种可控制的遗传性疾病之一。
首个治疗四氢生物蝶呤缺乏症药物中国获批
四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症，这个看起来奇怪的疾病名称，给众多的家庭带来了巨大的痛苦，上周首个治疗BH 4缺乏症的药物获得国家食品药品监督管理局(SFDA )批准。这个治疗BH 4缺乏症的药物就是科望。
科望分别于2007年12月和2008年12月获得了美国FDA及欧盟EMA的快速批准，并被授予了孤儿药的身份。在国外进行的600多例临床试验中，患者反应良好。科望可以有效控制BH4缺乏症患儿血液中的苯丙氨酸水平，减少脑部持续受损的风险，显著提升患儿的生活质量。
性质
是苯丙氨酸羟化酶的辅酶，在酶促反应中作为电子载体起还原剂的作用。其氧化型为二氢生物蝶呤，后者在二氢生物蝶呤还原酶催化下以NADPH为供氢体还原再生成为四氢生物蝶呤。四氢生物蝶呤不足或催化四氢生物蝶呤再生的还原酶缺陷，是苯丙氨酸羟化反应受阻、出现苯酮尿症的原因之一。
临床意义
四氢生物蝶呤合成和/或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症（PKU）以及神经递质（多巴胺和5-羟色胺）。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害，包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。
生物合成
四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应（GTP环化水解酶I、6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶和 乌蝶呤还原酶）合成。
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