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垂体性尿崩症

抗利尿激素分泌不足引起的症候群

尿崩症（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对ADH反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。ADH又称血管加压素（VP），主要在下丘脑视上核、室旁核合成，为分子量1084的9肽。ADH分泌后沿丘脑-神经垂体束下达其末梢，储存于垂体后叶中。在生理刺激下垂体后叶以固定比例释放抗利尿激素及其运载蛋白神经垂体素（neurophysinII）。ADH的分泌主要受血浆渗透压的调节，此外还受到有效血容量、情绪、气温、药物等因素的影响。

诊断标准
2.定位确诊本病后，须查明原因，可通过颅正侧位片，查看蝶鞍及鞍上部位病变，必要时作CT或气脑造影，部分患者需作眼底和视野测定，以明确有无占位或浸润性病变。
患了尿崩症后，小便很多。迄今夜间不小便的孩子，都要夜尿了。孩子出生后，很快就出现症状。母亲发现孩子哭闹好象是因为肚子饿，但喂奶并不能满足他。让他喝热水，才停止哭闹。喝了大量的水，又排出很多尿。
尿崩症患儿经常发烧、呕吐、便秘、一般长不了很大。
西医治疗
原发性垂体性尿崩症采用替代治疗和药物治疗两种，替代治疗用于完全性垂体性尿崩症，加压素制剂有下列各种剂型：
1．水剂加压素
皮下注射，每次5～10U，作用时间仅4～6小时，适用于诊断和暂时尿崩症的治疗。
2．长效尿崩停
为油剂注射液，每ml含5U，从0.1ml起，逐步增至0.5～0.7ml/次。深部肌肉注射1次可维持3～5天，切勿过量以引起水中毒。
3．粉剂尿崩停
每次鼻吸入20～50mg，4～6小时1次。长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。
4．人工合成DDAVP（1-脱氨-8-右旋精氨酶血管加压素）抗利尿作用较强，作用时间长，无升压副作用。可由鼻粘膜吸入，每日2次，每次10～20μg。可用于妊娠尿崩症。
5．新抗利尿素纸片
每片含ADH10μg，可日间或睡前舌下含化，有一定疗效。
口服药
（1）双氢克尿塞：每次25mg，每日3次，作为盐利尿剂可造成轻度失盐。可能一方面血容量减少刺激ADH分泌与释放，另一方面增加近曲小管对水分的再吸收，但确切机理尚不明。对肾性尿崩症也有效。服药时宜低盐饮食，忌咖啡、可可类饮料。
（2）氯磺丙脲：体外试验可增加血管加压素的外周作用。可能增加远曲小管cAMP的形成，也可能增加ADH的释放，但对肾性尿崩症无效。用量为0.125～0.25g，每日1～2次，服药后24小时起作用，尿量减少。副作用为低血糖、白细胞减少或肝功能损害，与双氢克尿塞合用可减少低血糖反应。
（3）安妥明：药理作用可能是增加ADH释放。与DDAVP合用可对抗耐药。用量0.2～0.5g/次，每日3次。长期应用有肝损害、肌炎及胃肠道反应等副作用。
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