多瓣膜病

医学疾病名称

多瓣膜病，两个或两个以上瓣膜同时受累者称为多瓣膜病。常见的多瓣膜病有二尖瓣狭窄伴主动脉瓣关闭不全，二尖瓣狭窄伴主动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全，主动脉瓣关闭不全泮二尖瓣关闭不全，二尖瓣狭窄伴肺动脉瓣和三尖瓣关闭不全，二尖瓣关闭不全伴肺动脉瓣和三尖瓣关闭不全等。

疾病分类

心血管内科

疾病描述

常见多瓣膜病：

1、二尖瓣狭窄伴主动脉瓣关闭不全常见于风心病。由于二尖瓣狭窄使心排血量减少，而使左心室扩大延缓和周围血管征不明显，易将主动脉瓣关闭不全的胸骨左缘舒张早期叹气样延缓和周围血管征不明显，易将主动脉瓣关闭不全的胸骨左缘舒张早期叹气样杂音误认为Graham Steell杂音，诊断为单纯二尖瓣狭窄。约2/3严重二尖瓣狭窄患者有胸骨边缘舒张早期杂音，其中大部分有成的主动脉瓣关闭不全，并非Graham Steell杂音。

2、二尖瓣狭窄伴主动脉瓣狭窄严重二尖瓣狭窄和主动脉狭窄并存时，后者的一些表现常被掩盖。二尖瓣狭窄使左心室充盈受限和左心室收缩压降低，而延缓左心室肥厚和减少心肌缺耗氧，故心绞痛不明显。由于心排血量明显减少，跨主动脉瓣压差降低，可能导致导致低估主动脉瓣狭窄的严重程度。

3、主动脉瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全为危险的多瓣膜病，相对少见。前者增加左心室后负荷，加重二尖瓣反流，心搏量减少较二者单独存在时明显，肺淤血加重。X线见左心房、左心室增大较二者单独存在的时重。

4、主动脉瓣关闭不全伴二尖瓣关闭不全左心室承受双重容量过度负荷，左心房和左心室扩大最为明显，这可进一步加重二尖瓣反流。

5、二尖瓣狭窄伴三尖瓣和（或）肺动脉瓣关闭不全常见于晚期风湿性二尖瓣狭窄。

症状体征

4、主动脉瓣关闭不全伴二尖瓣关闭不全左心室承受双重容量过度负荷，左心房和左心室扩大最为明显，这可进一步加重二尖瓣反流。

5、二尖瓣狭窄伴三尖瓣和（或）肺动脉瓣关闭不全常见于晚期风湿性二尖瓣狭窄。

疾病病因

引起多瓣膜病的病因包括：

1、一种疾病同时损害几个瓣膜损害。粘液样变性可同时累及二尖瓣和三尖瓣，二尖瓣垂伴三尖瓣脱垂不少见。

2、一个瓣膜损害致心脏容量或压力负荷过度相继引起近端瓣膜功能受累如主动脉瓣关闭不全使左心室容量负荷过度而扩大，产生继发性二尖瓣关闭不全；二尖瓣狭窄伴肺动脉高压导致肺动脉瓣和三尖瓣继发性关闭不全。

3、不同疾病分别导致不同瓣膜损害较少见。如先天性肺动脉瓣狭窄伴二尖瓣狭窄。

多瓣膜病种类

1、二尖瓣狭窄伴主动脉瓣关闭不全常见于风心病。由于二尖瓣狭窄使心排血量减少，而使左心室扩大延缓和周围血管征不明显，易将主动脉瓣关闭不全的胸骨左缘舒张早期叹气样延缓和周围血管征不明显，易将主动脉瓣关闭不全的胸骨左缘舒张早期叹气样杂音误认为GrahamSteell杂音，诊断为单纯二尖瓣狭窄。约2/3严重二尖瓣狭窄患者有胸骨边缘舒张早期杂音，其中大部分有成的主动脉瓣关闭不全，并非GrahamSteell杂音。

3、主动脉瓣关闭不全伴二尖瓣关闭不全左心室承受双重容量过度负荷，左心房和左心室扩大最为明显，这可进一步加重二尖瓣反流。

4、主动脉瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全为危险的多瓣膜病，相对少见。前者增加左心室后负荷，加重二尖瓣反流，心搏量减少较二者单独存在时明显，肺淤血加重。X线见左心房、左心室增大较二者单独存在的时重。

5、二尖瓣狭窄伴三尖瓣和（或）肺动脉瓣关闭不全常见于晚期风湿性二尖瓣狭窄。

病理生理

血流动力学特征和临床表现取决于社孙瓣膜的组合形式和各瓣膜受损的相对严重程度。

1、严重损害遮盖轻损害各瓣膜损害程度不等时，严重者所致血流动力学异常和临床表现突出，常掩盖轻的损害，导致后者漏诊。

2、近端瓣膜损害较显著各瓣膜损害程度大致相等时，近端（上游）瓣膜对血流动力学和临床表现的影响较远端者大。例如二尖瓣和主动抹瓣的联合病变时，二尖瓣对学流动力学和临床表现更为有影响。

3、总的血流动力学异常多瓣膜受损时，总的血流动力学异常较各瓣膜单独损害者严重。两个体征轻的瓣膜损害可产生较明显的症状。

治疗方案

内科治疗同单单瓣膜损害。手术治疗为主要措施。多瓣膜人工瓣膜置换术死亡危险高，预后不良，术前确诊和明确相对对治疗决策至关重要。例如严重二尖瓣狭窄可掩盖并存的主动脉瓣疾病，如果手术仅纠正前者，将致左心室负荷剧增，引起急性肺水肿，增加手术死亡率。左心人工瓣膜置换术时，如不对明显受累的三尖瓣作相应手术，术后临床改善不佳。继发于主动脉瓣关闭不全的二尖瓣关闭不全，轻者于主动脉瓣置换术后可缓解，较重者需作瓣环成形术。因此，术前应用左、右心导管检查和心血管造影以确定诊断。有些情况，如三尖瓣损害在手术中方可确诊。

药物治疗

瓣膜病是很常见的一种心脏病，在我国约有一百多万瓣膜病患者，在所有心脏病手术中，瓣膜病将近1/3。对于心脏瓣膜病用药相信是很多人很关心的，由于在我国以风湿性心脏瓣膜病多见，其它如先天性心脏瓣膜发育畸形、老年性瓣膜退行性变均可引起心脏瓣膜病变等。所以对于心脏瓣膜病用药也要分情况而定。

风湿性心脏瓣膜病用药一：预防风湿活动，消灭甲型溶血型链球菌感染：可用青霉素40-80万单位，每12小时1次肌注，连用两周。对青霉素过敏者可用红霉素0.5克，每6小时1次口服，或用四环素0.5克，每6小时1次口服。

风湿性心脏瓣膜病用药二：抗风湿活动可用阿司匹林1.0克，每日3次口服。或用水杨酸钠1.5-2.0克，每日3次口服。若对上述两种药物不能耐受者，可用保泰松0.1-0.2克，每日3次口服。或用安乃近0.5-1.0克，每日3次口服。也可用布洛芬0.2克，每日3次，口服。

风湿性心脏瓣膜用药三：激素：肾上腺皮质激素类药物具有抗炎和抑制状态反应作用，对急性期及初次发作者疗效显著，用强的松10毫克，每日3次口服、一个月后逐渐减量，以每日5-10毫克维持量，2月后再继续减量，总疗程2-3个月左右。也可用地塞米松0.75-1.5毫克，每日3次口服，一个月后逐渐减量。

以上介绍的是在我国多见的心脏瓣膜病中的风湿性心脏瓣膜病用药情况，而对于另外的情况，也就是其它如先天性心脏瓣膜发育畸形等所引起的瓣膜病变则应从病因上着手，着重对引起瓣膜病的疾病进行治疗。

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