天疱疮

疾病名

天疱疮（pemphigus）是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病。也属于中医病名，在中医文献中又称火赤疮、天疱等。临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。一般常见于40~60岁人群，该疾病是一种自身免疫性的疾病，可能与自身免疫因素、药物因素、遗传因素等有关系。但从中医的角度上来看，也可能是心火旺盛，脾湿内寒，腹感风湿热毒之邪，以致火毒加湿，内不得泄外不能排出，流溢肌肤之间而形成的。

分型

临床上，天疱疮根据临床表现和组织病理改变分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和特殊类型天疱疮等。

病因

发病原因

天疱疮是一种自身免疫性疾病，发病原因可能与遗传因素、自身免疫因素以及药物因素有关。

天疱疮具有一定的遗传易感性，对于有类似家族遗传史的病人，患天疱疮的几率会更高。

自身抗体与上皮细胞表面抗原相结合后导致的棘层松懈，是引起天疱疮的主要原因。

部分含巯基结构的药物，可能会诱发天疱疮发作，例如青霉胺。

诱发因素

但从中医的角度上来看，也可能是心火旺盛，脾湿内寒，腹感风湿热毒之邪，以致火毒加湿，内不得泄外不能排出，流溢肌肤之间而形成的。久病湿热毒邪化燥，耗气伤阴，则致气阴两伤。

发病机制

血液循环中存在针对抗天疱疮抗原(Dsg)3和(或)Dsg1的自身免疫性抗体，即天疱疮抗体，主要是lgG(一种免疫球蛋白)。抗体直接作用于角质形成细胞表面的自身抗原，可能通过空间效应、信号传导、凋亡等途径，导致细胞间黏附丧失，造成棘细胞松解，形成水疱，

流行病学

发病率

天疱疮在临床上比较的少见，患病率为(1~16)/100万，本病可发生于任何年龄、种族和民族，平均的发病年龄在40-60岁。男性与女性的比例在1∶1～1.3之间，男性略多于女性。寻常型天疱疮是最常发生的类型，占天疱疮发病大多数，同时也是最严重的类型。副肿瘤性天疱疮伴肿瘤发生，发病率不详，为天疱疮的罕见类型。

IgA型天疱疮少见，多发于中老年女性。疱疹样天疱疮被认为是天疱疮的一种亚型，多发于中老年人。

死亡率

这种疾病一般不威胁生命，故暂无死亡率统计。

流行强度

一般天疱疮常见于淋巴系统肿瘤患者、携带易感基因者、使用特定药物者等，多是因为这类人群的自身免疫力较低，可增加患有该疾病的几率。

症状

天疱疮是一种慢性、复发性严重皮肤病，通常由自身免疫系统异常引起，常见症状与类型有关，包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、落叶型天疱疮等。

寻常型天疱疮的常见首发症状为口腔糜烂，通常情况下不可以愈合，而且还很容易出现继发感染的情况。一般会出现疼痛、进食困难、发热、乏力等全身症状。随着病情的发展，皮损可能出现在皮肤和黏膜上，形成水泡和糜烂。

主要发生在脂溢性部位，如面部、头部、背部等。皮损表现为边界不清的红斑、鳞屑和糜烂，常伴有瘙痒。随着病情进展，可能会出现全身症状，如发热、乏力等。

较为少见，皮损主要表现为表皮下的水泡和糜烂，伴有大量鳞屑脱落，如落叶般外观。患者可能会出现疼痛、瘙痒等症状。

也是比较少见的一种类型，一般好发于腋窝、乳房、下腹股沟、外阴、肛周等具有皱褶的部位。但有些患者也可能会出现口腔黏膜损害的现象，而这一现象出现的比较晚，而且所出现的症状比较轻。

伴随症状

有些患者还可能会伴有皮肤细菌感染、低蛋白血症、水电解质紊乱等症状。

就医

就诊科室

患者应前往皮肤科、中医科。

诊断依据

一般可通过临床表现、组织病理、免疫荧光特征等进行综合诊断。

实验室检查

一般需要进行血常规、尿常规、血糖、组织病理活检、免疫荧光特征等。

相关检查

除了实验室检查之外，医生还可能需要进行体格检查，主要查看皮肤及粘膜情况。了解皮肤及粘膜区域是否存在水疱、糜烂等。另外，还可能需要进行影像学检查，确定是否存在肿瘤性病变。

鉴别诊断

需要与其他类似症状的疾病进行鉴别诊断，大如疱型类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性多形红斑等。

治疗

一般治疗

平时要多注意，加强支持疗法，让患者多吃一些富含营养的易消化食物，同时还需要多注意纠正低蛋白血症，维持体内的水电解质平衡。另外还需要多注意做好糜烂面的护理和防治继发性感染的工作。

药物治疗

天疱疮患者，在专业医生的指导下，酌情应用糖皮质激素、免疫抑制剂、人血丙种球蛋白、生物制剂、抗炎制剂等系统药物，比如甲泼尼龙片、硫唑嘌呤、静脉注射人血丙种免疫球蛋白、度普利尤单抗、氨苯砜等。另外，天疱疮患者的皮肤和黏膜表面可出现水疱、大疱、破溃、糜烂等情况，因此，患者可遵医嘱适当应用一些具有收敛、预防感染、抗感染作用的药物，如高锰酸钾、硼酸洗液、乳酸依沙吖啶溶液等湿敷制剂。

手术治疗

一般不需要。

物理治疗

通过激光方式来治疗，能够促进局部血液循环，加快皮肤代谢，促进皮肤愈合。

中医治疗

天疱疮在中医的角度分为热毒炽盛证、心火脾湿证、脾虚湿蕴证、气阴两虚证等。一般可在中医师面诊辩证后采用犀角地黄汤或清瘟败毒饮加减、清脾除湿饮、解毒养阴汤加减方、益胃汤加减等中药方剂治疗。

其他治疗

但有时候还可以采用血浆置换自体或异体，骨髓移植等方法治疗。

预后

治愈性

天疱疮是一种慢性的自身免疫性疾病，而且还是一种重症，对于早诊断、早治疗的患者，经过积极治疗可能会达到临床上的治愈，甚至还会出现完全性停药的现象。对于本身患有一些基础性疾病的患者，再加上治疗不及时，治愈率就非常低。

严重性

天疱疮如果不积极的进行治疗，有可能会引发严重的皮肤损害，可能会导致水电解质紊乱、感染等情况情况，严重时还可能会危及到生命，而且长时间的使用相应的药物治疗，也可能会引起不良反应。

并发症

若治疗不及时或治疗不当，可能引发局部瘙痒、皮肤疼痛、局部化脓、身体发热、器官衰竭等并发症，情况严重者死亡率非常高。

预防

天疱疮是一种自身免疫性疾病，一般没有完全性的预防措施，但可通过保持良好的生活习惯、保护皮肤、预防感染、定期体检等方式降低患病率。

平时需要规律作息、均衡饮食、适度运动等，有助于在一定程度上改善身体免疫力，降低患病风险。

避免皮肤受到摩擦、压力、热或冷刺激等，降低对皮肤的损伤。

预防感染可以降低天疱疮的发病风险。注意个人卫生，勤洗手，避免接触患病者。

定期进行体检，及时发现和治疗潜在的健康问题，有助于预防天疱疮等自身免疫性疾病的发生。

总之，预防天疱疮需要综合多种因素，如果已经患有天疱疮，建议及时到医院就诊，并进行治疗。

发展史

随着医学的发展和研究的深入，人们对天疱疮的认识也在不断加深。早期，由于对天疱疮的发病机制了解不足，治疗方法相对单一，效果有限。随着研究的深入，对天疱疮的认识也逐渐的加深，治疗方案更为完善，可以更好的改善预后，提高生活质量。

研究进展

近年来，随着生物技术和医学研究的不断进步，针对天疱疮的治疗方法和手段也在不断更新和完善。为了降低不良反应出现的几率，护肝、维生素D3、胃黏膜保护剂等被引入到治疗中，改善了患者的生活质量。另外，Dsg3-CAAR-T和小分子药物，如BTK抑制剂，处于临床研究的阶段，但初步的治疗效果已经出来了，目前在临床上还没有正式的应用，如果正式应用之后，治疗效果好，可以更好的治疗患者所出现的不适症状。

参考来源：

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