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套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤占全部非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的6%。套细胞淋巴瘤鉴别诊断包括其他小细胞B细胞淋巴瘤。套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大，经常伴随全身症状。血液病理学家根据形态学发现和该肿瘤是B细胞淋巴瘤，作出套细胞淋巴瘤的正确诊断。正如淋巴瘤其他亚型一样，合适的活检是重要的。套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。

疾病简介
套细胞淋巴瘤占全部非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%。这类淋巴瘤以前归在其他亚型中，只有最近十余年才被认识到是一类独立疾病。认识到这些淋巴瘤有特征性染色体移位t（11；14）即第14号染色体上免疫球蛋白重链基因和第11号染色体上Bcl-1基因之间移位，有规律地过度表达Bcl-1蛋白，最具特点的是过度表达Cyclin D1，故肯定了该类淋巴瘤的存在。
临床表现
套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大，经常伴随全身症状。几乎70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变，常伴骨髓和外周血浸润。结外器官可能被侵及，胃肠道侵犯对认识该病特别重要。大肠有淋巴瘤性息肉病变的病人经常有套细胞淋巴瘤。有胃肠道侵犯的病人经常有咽淋巴环侵犯等等。
诊断
血液病理学家根据形态学发现和该肿瘤是B细胞淋巴瘤，作出套细胞淋巴瘤的正确诊断。正如淋巴瘤其他亚型一样，合适的活检是重要的。套细胞淋巴瘤鉴别诊断包括其他小细胞B细胞淋巴瘤。特别套细胞淋巴瘤和小淋巴细胞淋巴瘤都有特征性CD5表达。套细胞淋巴瘤常略有锯齿状的核。
治疗
套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。加强的联合化疗方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴随自体或异基因骨髓移植常常适用于年青病人。多个国际临床试验已显示联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果，故目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和利妥昔单抗联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年青病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。利妥昔单抗联合沙利度胺显示较好的临床结果，可作为二线治疗方案。蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对难治复发套细胞淋巴瘤已显现出初步的疗效，也可作为二线治疗方案。
预后
套细胞淋巴瘤5年生存率约25%，高IPI积分的病人5年生存者只有少数，而低IPI积分的病人5年生存率可达50%。
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