妊娠合并甲状旁腺功能减退

甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)是由于甲状旁腺素(PTH)分泌过少而引起的一组临床症状群，表现为神经肌肉兴奋性增高，低钙血症，高磷血症与血清PTH减少或测不到。由于靶细胞对PTH反应缺陷所致者，称为假性甲状旁腺功能减退症，极为少见。

并发症

妊娠合并甲状旁腺功能减退，母儿并发症均高。孕妇发生各种低钙高磷的并发症；胎儿发生因继发性甲状旁腺功能亢进而导致头颅脱钙。胎儿、新生儿死亡率高。孕期如治疗恰当，使血钙保持正常则很少发生严重并发症。

症状体征

长期血钙降低伴阵发性加剧引起神经肌肉系统应激性增加。轻症者出现烦躁、易激动、抑郁、指端或口唇部麻木和刺痛、手足与面部肌肉痉挛。血清钙低于2mmol/L时，可出现手足搦搐症。典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指间关节伸展，腕、肘关节屈曲形成鹰爪状。严重者出现全身骨骼肌及平滑肌痉挛，喉头及支气管痉挛，窒息等危象，特别是儿童可出现癫痫样大发作。少数患者可出现颅内压增高和视盘水肿。上述症状可在感染、劳累或情绪激动时发作，女性在经期前后更易发作。可出现锥体外系神经症状，包括帕金森病。

有些轻症或久病患者不一定出现手足搐搦，其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。

甲旁减时间过长，可出现皮肤粗糙、毛发脱落、指(趾)甲脆软萎缩、白内障。特发性甲旁减患者易发生白色念珠菌感染、贫血等表现。

用药治疗

治疗的目的是给甲状旁腺功能减退的孕妇补充足量的钙，提高母体血钙浓度使之尽量达到正常范围，每天口服钙3～5g，补充维生素D 5万U或15万U，妊娠期定期监测血钙水平，调整钙剂和维生素D的用量。有学者推荐应用有活性的维生素D，即α骨化三醇(1，25二羟胆钙化醇)[1，25(OH)2VitD3，calcitriol]能增加钙、磷在肠内的吸收，每天口服2～3μg。随妊娠进展，钙与维生素D需要逐渐增加，应维持正常的血清钙值。

甲状旁腺功能减退产妇在临产和分娩时，由于高通气和屏气用力，常发生手足搐搦。如血钙低时可静脉给予葡萄糖酸钙。安慰产妇，避免高度通气。产后需要调整钙剂和维生素D的用量，因为一则是胎儿需求中止，二则是哺乳或不哺乳产妇对钙和维生素D的需求有所不同，哺乳妇女需要补充更多的钙和维生素D，不哺乳的母亲一般恢复到孕前钙和维生素D的用量。

饮食保健

1、妊娠合并甲状旁腺功能减吃哪些食物对身体好?

注意碘盐的摄取。

2、妊娠合并甲状旁腺功能减最好不要吃哪些食物?

忌辛辣和刺激性食物，忌抽烟喝酒。

预防护理

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

病理病因

甲状旁腺功能减退是很少见的疾病，主要病因有：

1.颈部手术后，如甲状腺切除术后，误切除了甲状旁腺；甲状旁腺手术后。

2.甲状腺131I照射同时对甲状旁腺造成破坏，照射后致甲状旁腺功能减低。

3.特发性甲状旁腺功能减低(家族性或散发性)。

4.患有自身免疫性疾病如阿狄森(Addison)病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、卵巢早衰的患者同时合并有甲状旁腺功能减退。

5.假性甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺腺体正常，靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

疾病诊断

本病须与假性甲旁减鉴别，后者属遗传性疾病。PTH受体后有缺陷，体内PTH正常或增高，注射外源性PTH后尿磷及尿cAMP不增加，常伴有其他发育异常。

检查方法

实验室检查：

1.血清钙在发作期降低(常低于2mmol/L)，应反复多次抽取，并同时检测血浆蛋白，以排除蛋白浓度低下所引起的钙总量减低。血磷升高(常高于2mmol/L)。低镁血症者，血镁低于0.4mmol/L。

2.PTH 明显减低或不能测得。

3.尿钙明显降低或消失。

其他辅助检查：

X线头颅摄片多数可见基底神经节钙化，骨质较密，小脑出现钙化点。

预后

目前暂无相关资料

发病机制

由前述原因造成的甲状旁腺功能减退可分为两类，一类是真性的甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺因手术、放射治疗所致功能减退，分泌甲状旁腺激素减少，外周血中甲状旁腺激素水平低下，使患者发生低钙血症。钙在调节神经、肌肉兴奋性中起重要作用。低血钙、高血磷使肌肉兴奋性增高，因而患者发生四肢肌肉痉挛、抽搐。腕足部肌肉抽搐称为手足搐搦症。神经检查时Chvosteksign或Trousseau sign阳性，腱反射亢进。另一类为假性甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺腺体正常，靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

甲状旁腺功能减退的妇女，不影响生育能力：

1.对孕妇的影响甲旁减时PTH降低，造成肾脏对25(OH)D3向1，25(OH)2D3的转换受阻。1，25(0H)2D3的主要生理功能是促进肠道吸收钙。而妊娠期母儿需钙量增加，较非孕期增加1倍。严重低血钙可造成妊娠及产褥期原有甲旁减症状加重，孕妇发生严重手足搐搦症。低钙还可造成妊高征的发病率上升，因为钙进入平滑肌细胞后可加速前列腺素的合成，干扰血管收缩剂的增压作用。研究资料提示PTH是血管扩张剂。

2.对胎儿、新生儿的影响本病孕妇出生的婴儿有发生甲状旁腺功能亢进症的报道。其原因是母体血钙低，向胎儿移行的钙减少，胎儿血钙低刺激甲状旁腺呈过度增生，使PTH分泌亢进所致。在出生后1周的新生儿，X线摄片可见锁骨、腕骨、下肢和大腿骨的骨膜下皮质重吸收相及囊状纤维性骨炎，以及大腿骨骨干端缘骨折等。可有胎死宫内及新生儿死亡。未见致胎儿畸形的报道。手术后者大多孕前已获诊断及治疗，新生儿一般均正常。

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