寰枕畸形

合并神经系统及软组织的发育异常

寰枕畸形是指枕骨底部及第一二颈椎发育异常，该病通常合并神经系统及软组织的发育异常，寰枕畸形通常包括：扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形。

临床表现

由于畸形的类型不同，常有各自不同的临床表现，通常可见有四肢乏力、头晕、偏身感觉障碍、共济失调、眼球震颤、步态蹒跚、瘫痪二便失禁等。脊髓空洞症通常与寰枕畸形同时存在，其临床表现主要有颈胸段的痛温觉分离，手部肌肉多有萎缩和畸形。

影像学表现

常用钱泊林氏线（Chamberlain）：以硬腭后段与枕大孔后唇连线，齿状突顶端在此基线上3mm以下为正常。当齿状突超过此基线正常范围内，提示有颅底凹陷可能。

治疗方法

对于患者畸形及脊髓空洞症的治疗，国内外都有不同的见解，其中包括药物、针灸、理疗等保守治疗，当保守治疗无效时可考虑行手术治疗，手术多采用枕下后正中入路枕下减压术，以上两位患者来医院之前在外院均进行药物、针灸、推拿、理疗等，效果不佳，根据患者临床症状及MR等检查，符合手术条件，手术指征明确，均行手术治疗。术前都行颈部骨质三维成像，了解椎体、椎板、侧块的发育情况。为两位患者实行枕下减压枕颈固定融合术，术前都行颈部骨质三维成像，了解椎体、椎板、侧块的发育情况。单纯的枕下减压，减压通常会破坏椎板、椎间关节从而影响到颈椎的稳定性，术后患者短期内症状可以缓解，但随着时间的延长，不稳定的椎体可能会产生移位，造成椎管狭窄，脊髓受压，从而可能使症状进一步加重，如果采用枕下减压及枕颈固定融合术则术后发生颈椎不稳定的几率很低，从而使疗效巩固，术后症状再次复发的几率也会大大降低。

手术治疗方式

通过手术方式治疗，通常采用枕下后正中入路，术中显露枕骨大孔后缘，暴露寰椎及枢椎及颈3-5椎板及棘突，咬除枕骨大孔后缘部分骨质及颈1-2椎板及棘突，显露硬膜，敞开脊髓表面蛛网膜，电灼下疝的小脑扁桃体下缘使之回缩至枕骨大孔后缘以上，采用Cotex人工硬脊膜减张缝合硬膜，枕下减压完毕后，颈2-4侧块置钉，选用枕颈融合内固定系统，通常为105°夹角，将其与枕骨用螺钉进行固定，固定完毕后，留置硬膜外引流管一根，逐层缝合。术后患者佩戴颈托4-8周。

警醒

寰枕畸形多发于脖子粗短的人，因为这里人在转头活动的过程中，关节的活动度比较大，磨损的程度也更高因而更容易发病。同时，他提醒患者，寰枕畸形合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症为先天性发育不良所致，成年起病，无任何药物可治疗，手术是唯一有效的治疗办法。起初，患者会逐渐出现颈肩部疼痛，手臂麻木、无力，行走不稳等症。若不及时治疗，晚期预后会很差。

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