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少年性椎体骨软骨病

疾病名称

少年性椎体骨软骨病，又称舒尔曼病(Scheuermann's disease)，或青少年性驼背。是一种主要引起青少年结构性驼背的自限性疾病。是由Holger W.Scheuermann于1921年首先提出，是由椎体楔状变形引起的脊柱后凸，好发于10～18岁青少年，以14～16岁最多见，男性发病率高于女性。该病常累及多个椎体，以胸椎下段与腰椎上段最为好发，偶可累及全部胸腰椎。

病因
舒尔曼病的病因不甚清楚,许多学者报道本病有家族倾向，遗传因素在舒尔曼病的发病中起着一定的作用，但具体的遗传机制还不清楚。现比较公认的解释是：椎体骺板软骨存在，先天或发育性的缺陷，当过度负重时，椎间盘髓核突入椎体，形成所谓的Schmorl结节，破坏了椎体软骨板而造成生长的不平衡；同时椎间盘也失去了缓冲（保护）作用，使椎体前缘受到过度的压力，造成生长迟缓、椎体楔形变以及碎裂。椎体后缘则因有后关节突的保护而维持原来的高度，脊柱产生后凸畸形。
临床表现
1.后凸畸形
驼背，背部疼痛。由于本病在青少年期开始，当出现胸或胸腰段后凸时，家人常认为是由不良姿势所引起，以致成为延误诊断和治疗的常见原因。患者可出现明显的胸背部疼痛，可因站立及激烈的体力活动而加重。生长停止后本病亦停止发展，疼痛大多会自动消失，但当畸形严重时，患者亦可同时出现下腰部疼痛。
2.腰椎前凸
除胸段后凸畸形外，患者还有不同程度的(代偿性)腰椎前凸，对胸段而言，头颈亦相对向前突出。腰椎过度前凸实际上是患者对胸椎严重后凸弯曲代偿之故。
3.其他症状
(1)神经症状：严重后凸畸形可引起脊髓受压，严重者甚至可有下肢轻瘫。
(2)腰痛：当病变波及腰椎时，患者常有下腰痛，常见于男性运动员和山区人群，表明本病的发展与恶化是反复创伤和激烈运动的结果。
检查
1.X线检查
（1）椎体上、下前方边缘有不规则的凹痕，环形骨骺相应部位的形态与大小不均匀并与椎体分离。
（2）多个椎体前方呈楔形变，伴Schmorl结节。
（3）椎间隙轻度狭窄。
（4）胸椎或胸腰段后突畸形超过正常的25°～40°。
（5）成年后在椎体前缘早期出现骨关节炎性骨刺。
2.CT检查
可见多发性终板不规则及Schmorl结节。
3.MRI检查
（1）Scheuermann病的常见表现为脊柱后凸畸形(以发生于胸腰段者多见),多个椎体的楔形变，Schmorl结节的形成，结节周围可有高信号水肿带，代表结节周围慢性炎症反应。
（2）不常见的MRI表现还有椎体终板不规则,椎间盘移位、突出,严重者可引起椎管狭窄、脊髓受压，椎间隙前方加宽。
诊断
1.诊断依据
（1）青少年。
（2）驼背畸形必须超过35°以上。
（3）至少有1个椎体前缘的楔形变要大于5°。
（4）需连续影响3～5个椎体。
2.影像学表现
（1）椎体上、下前方边缘有不规则的凹痕，环形骨骺相应部位的形态与大小不均匀并与椎体分离。
（2）多个椎体前方呈楔形变，伴Schmorl结节。
（3）椎间隙轻度狭窄。
（4）胸椎或胸腰段后突畸形超过正常的25°～40°。
（5）成年后在椎体前缘早期出现骨关节炎性骨刺。
（6）多发性终板不规则及Schmorl结节。
（7）Schmorl结节的形成，结节周围可有高信号水肿带。
鉴别诊断
1．脊柱结核
椎体结核多表现为相邻两个椎体的骨质破坏,相应椎间隙多变窄,椎间盘信号在T2WI上也会减低,另外,椎体结核还可累及椎体附件和椎旁软组织，出现椎旁脓肿。
2.姿势性驼背
这种驼背非固定性，很容易被动或自动纠正，X线上没有椎体的楔形变等。
3.椎体陈旧性压缩性骨折
椎体陈旧性压缩性骨折往往只累及一个椎体,且很少合并Schmorl结节形成。
并发症
严重后凸畸形可引起脊髓受压、肺功能障碍等。
治疗
1.随访观察
对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访，包括X线摄片，直到骨骼发育成熟。
2.功能锻炼
主要为单独的姿势训练，对本病的矫正具有一定作用；姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧，矫正腰椎过度前凸，增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者，此种措施具有肯定的效果。
3.支具治疗
在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效，即使对后凸已近80°者亦多有效。在支具治疗过程中，应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动。支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年。在支具治疗的最后一年，仅需晚上配戴支具即可。
4.手术治疗
有极少数患者驼背明显，影响美观，需做脊柱矫形及融合术。偶有出现脊髓受压症状而需要减压者。
预防
现认为本病的病因之一是由于先天性发育异常，故无有效的预防措施，但需注意的是，本病虽然是一种自愈性的疾病，活动期约2年，但如果已有驼背畸形，就不可能完全纠正，成年后早期还会继发骨关节炎，因此一旦确诊为本病，则必需积极治疗。
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