少年黄斑变性

由视网膜色素上皮细胞内脂质沉着变性引起的眼部疾病

少年黄斑变性（Stargarde）也称先天性黄斑变性。大多数在8-14岁开始发病，为常染色体隐性遗传性眼病。发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关，由于这类细胞的变性，致黄斑脉络膜和视网膜萎缩。

临床表现

临床表现：在漫长的过程中可分为初期、进行期、晚期三个阶段。

初期眼底完全正常，但中心视力已有明显下降，因此易被误诊为弱视或癔病。如果此时给以荧光造影，可见到黄斑部数量较多而细小的弱荧光点。

进行期最早的眼底改变是中心窝反光消失，继而在黄斑部深层见到灰黄色小斑点，并逐渐形成一个横椭圆形境界清楚的萎缩区，横经约1.5-2PD，如同被锤击过的青铜片样外观。在病程经过中，萎缩区周围又出现黄色斑点，萎缩区又扩大，如此非常缓慢而又不断的进展，可侵及整个后极部，但一般不超出上下视网膜中央动脉所环绕的范围，更不会到达赤道部。此时荧光造影可见整个萎缩区成班驳状强荧光，其周围与黄色斑点相应处有虫蚀样小荧光斑，此种班驳状和虫蚀样荧光斑是一种因色素上皮损害而显示的透见荧光。

病程晚期，在黄斑部能见到限于硬化、萎缩的脉络膜血管，并有形态不规则的色素斑，说明膜毛细血管亦已损害。Irvine等推测这种损害是继发的，是由于视网膜外层及色素上皮层长期失去功能与代谢的一种费用性萎缩。

本病视功能方面的改变，中心视力在初期即有明显下降，已如前述；进行期及晚期则高度不良。患者无夜盲而有程度不等的昼盲现象。视野检查在初期已可发现中心比较暗点；进行期后，有与萎缩区大小相应的中心比较暗点，周边视野一般无改变。色觉障碍初期即可检出，以后逐渐加剧。erg无异常，EOG光峰与暗谷比值下降。

诊断与鉴别诊断：本病进入进行期后，因有典型的双眼同步的眼底改变，结合各项视功能检查所见，诊断并不困难。初期可根据中心视力下降而检眼镜下完全正常，荧光造影有黄斑部细小的透见荧光，作出早期诊断亦是可能的。

本病与FRANCECHETTI所指的黄色斑眼底之间的关系尚无定论。青少年黄斑变性应该是一种黄斑部营养不良症，两者之间有下列不同：

1）并不是所有黄色斑眼底都伴有黄斑部萎缩性改变；

2）本病在检眼镜下尚无改变之前，中心视力与色觉已有明显障碍，而黄色斑眼底在黄斑部未被侵及之前仍保持正常；右病例最后侵及黄斑部，而本病黄色斑点的形成过程，恰恰与之相反；

3）黄色斑眼底有的病例有夜盲及周边视野损害，本病有昼盲现象，不发生夜盲，周边视野无损害。

另外，本病尚需与显性进行性中央窝营养不良症（dominant progressive fovealdystrophy）鉴别。后者与本病的主要相异处：

1）非常少见；

2）在中心视力开始下降的同时，黄斑部已可见到散在的下班膜疣及色素斑，且进展较迅速；

3）病者常有氨基酸尿。

危害

少年黄斑变性　损害视力导致失明

少年黄斑变性是一种慢性的眼科病，患者的黄斑区会出现退行性的病变，患者的黄斑区会出现色素的紊乱，严重的患者还会出现黄斑区的出血、水肿还会使患者形成癜痕，它会使得患者的中心视力急剧的下降，造成不同程度的视功能损害，甚至失明。

少年黄斑变性易造成孩子心理畸形

青少年患有黄斑变性以后，除了致盲、生活不能自理、容易摔倒骨折，这类病人普遍存在心理问题。青少年正处于发育生长期，会爱看书，爱活动，黄斑变性以后恰恰不能阅读，也影响活动。在家里要做点力所能及的事情也不行，吃药看不到药名，看路也要处处小心，生活中处处需要别人的帮助，这样一来，对他的生理心理造成非常大的影响。

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