黏膜皮肤淋巴结综合征

病症名称

黏膜皮肤淋巴结综合征，又被称为川崎病（Kawasaki disease, KD），是一种发生在全身血管，尤其是冠状动脉的非特异性血管炎疾病，多见于儿童，特别是亚裔儿童，男性发病者比女性多，发病高峰约在6-24个月的年龄期，尤以冬春季发病率较高。该病常见临床表现包括发热、双眼球结膜充血、口唇红、口唇皲裂、手足硬肿等，病程呈自限性，多数预后良好。

病因

本病是一种以全身性非特异性血管炎为主要病理改变的疾病，最容易累及中小动脉，尤其是冠状动脉。具体病因尚不明确，目前推测可能是由免疫介导的，感染与自身遗传易感因素相互作用的结果。

发病原因

本病的病因尚未明确，可能相关的因素有感染、免疫因素、遗传因素等。目前认为，在某些诱发因素作用下，如感染，由于个体存在遗传易感性，导致自身免疫系统被异常激活，而发生血管炎性损害。但是体内究竟如何引发这种异常的炎性浸润的具体机制仍未明确。

诱发因素

目前川崎病的诱发因素尚不明确，但流行病学调查显示某些细菌、病毒等病原体感染，以及汞中毒、尘螨等环境因素可能诱发川崎病。

症状

患者主要表现为持续5天以上的高热（体温一般在39~40℃），且抗生素治疗无效。

典型体征有双眼球结膜充血、皮疹、口唇红伴有干裂出血、杨梅舌、手足硬性水肿或红肿、颈部淋巴结肿大等，这些特征性的临床表现是诊断川崎病的基础。

部分患者可伴有心脏和冠状动脉的受累，主要表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或出现后期的狭窄等。

典型症状

川崎病是以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，典型临床表现有：

川崎病按病程可为四期，不同阶段会有不同的症状：

伴随症状

就医

在发病早期出现高热时即应就诊，疾病主要特征如下：

诊断流程

医生主要根据患者描述，了解病史病情，进行体格检查，可能进行实验室检查和影像学检查等辅助诊断。其中，超声心动图是诊断川崎病最重要的辅助检查。就诊时医生可能会问以下问题：

诊断标准

由于川崎病没有特异性实验诊断手段，目前通常采用美国心脏病协会的诊断标准进行临床诊断。诊断标准为发热持续5天以上，且符合下述4项或全部：

需注意，如发热未达5天，但其他标准已符合，要高度怀疑川崎病诊断；如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，也可以诊断川崎病。

就诊科室

儿科心血管。患儿早期因发热往往就诊于儿内科，当出现典型表现，考虑川崎病时应至儿科心血管内科专科进一步诊治。