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帕金森症

神经内科疾病名称

帕金森病（PD）又名震颤麻痹，是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示，患病率为15～328/10万人口，>65岁人群约1%；发病率为10～21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确，可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失，黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺（DA）减少，（DA减少≥70%时产生PD临床表现），而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱（ACH）作用相对亢进，DA与ACH平衡失调。

病因
病因及发病机制尚未明确，可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。
临床表现
1.运动症状
运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。
2.非运动症状
认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。
检查
CT、MRI检查可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等，PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常。
诊断
诊断标准有：
UK脑库诊断标准、中国诊断标准、日本诊断标准、欧盟诊断标准等。
英国脑库PD诊断标准：
1.纳入标准
运动迟缓（随意运动↓，进行性言语和重复动作幅度变小），至少符合下列表现之一：①肌强直；②4～6Hz静止性震颤；③姿势不稳（并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起）。
2.支持标准
①单侧起病；②存在静止性震颤；③进行性病程；④症状长期不对称，起病一侧症状最明显；⑤L-dopa反应良好（70%～100%）；⑥L-dopa诱导的舞蹈症；⑦对L-dopa有反应持续5年或以上；⑧临床病程10年以上。
3.排除标准
①反复卒中史，帕金森样症状阶梯性加重；②反复头部外伤史；③明确脑炎病史；④症状出现是有镇静药物治疗史；⑤症状持续缓解；⑥3年后仍表现为严格单侧症状；⑦核上性麻痹；⑧小脑症状；⑨早期严重的自主神经功能障碍；⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常；⑪Babinski征阳性；⑫CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水；⑬大剂量L-dopa治疗无反应（排除吸收不良）；⑭MPTP接触史。
鉴别诊断
1.帕金森综合征
常见的病因有以下几种：中毒、感染、药物、脑血管病等。
2.帕金森叠加综合征
多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）、皮层基底节变性（CBGD）、路易体痴呆（DLB）等。
（1）多系统萎缩（MSA）临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显，可伴随小脑受损征和自主神经受损征，对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生，神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。
（2）进行性核上性麻痹（PSP）轴性、对称性帕金森病样表现，早期出现姿势不稳向后倾倒，震颤少见。特征性的垂直性凝视麻痹，表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。
（3）皮质基底节变性（CBGD）可有姿势性或动作性震颤、肌僵直，对左旋多巴制剂反应差，失用，异己手征，皮层性感觉障碍，部分有认知障碍，晚期可轻度痴呆。
（4）路易体痴呆（LBD）痴呆较重，发病早于帕金森病样表现，也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄，波动性认知障碍，觉醒和注意力变化。病理：大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。
3.变性（遗传）性帕金森综合征
（1）亨廷顿病（HD）；
（2）肝豆状核变性（WD）肝损害，角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白减低；
（3）苍白球黑质红核色素变性（HSD）MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号，内侧有小的高信号，称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞；
（4）原发性基底节钙化
4.原发性震颤
是震颤相关疾病中最常见的一种，与震颤为主要症状的帕金森病患者早期难以鉴别。原发性震颤发病较早，有阳性家族史，为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性，频率为4～8Hz，幅度较小，通常在运动和紧张时加重，饮酒可减轻症状。可波及到头部，服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。
治疗
合理选用药物和理疗，控制或减轻症状，预防继发性的功能障碍；积极进行运动功能训练，尽力改善运动、平衡和协调功能；积极进行作业治疗和言语训练，设法维持或提高日常生活活动能力。
现有的医疗技术暂不能根治帕金森病。对患者的治疗，主要从减轻病痛、延缓疾病发展，提高患者的生活质量着手。因此治疗的重点之一就是采用以运动疗法为主的综合康复治疗，改善患者功能，提高生活质量。
预后
本病最大的危害在于患者生活质量严重下降，生活不能自理，并常出现多种并发症。
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