帕金森综合征

疾病名称

帕金森综合征是与运动功能相关的临床病症，包括帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征及遗传性相关疾病等，患者主要为60岁以上老人。原发性帕金森综合征的发病原因尚未明确，可能与环境、遗传、神经系统老化等因素有关。继发性帕金森综合征则可能由药物、毒素、头部创伤、代谢性疾病、感染、脑血管疾病等因素引起。

病因

原发性帕金森综合征的发病原因目前尚未明确，但根据相关调查可知其相关危险因素；继发性帕金森综合征多因药物、毒素、头部创伤、代谢性疾病、感染、脑血管疾病引起。

在原发性帕金森综合征中，帕金森病患者占绝大多数。帕金森病的病因尚未明确，但根据相关流行病学调查显示，高龄、帕金森病家族史可增加患帕金森病的风险，环境、遗传、神经系统老化等多种因素可能与发病有关。

有部分研究显示，与帕金森病风险降低相关的其他因素包括摄入咖啡和咖啡因、布洛芬及他汀类药物。

药物、毒素、头部创伤、代谢性疾病、感染、脑血管疾病等均可导致继发性帕金森综合征。

症状

帕金森综合征是和运动功能相关的临床综合征，其特征是颤抖、运动功能减退、僵硬及平衡障碍。临床上很难从症状上区分原发性帕金森综合征和继发性帕金森综合征，大多数帕金森综合征症状表现与帕金森病相似。

早期症状

早期的帕金森综合征患者可能出现静止性震颤，但早期的震颤常为间歇性，可能不会被他人注意。大约半数的帕金森综合征患者可以自行感觉到震颤感，病程的相对早期还可能出现直立性低血压、嗅觉缺陷等症状。

典型症状

静止性震颤常见，指震颤的躯体部分在重力支持下且未进行目的性活动时震颤最明显。

80%的患者在发病时存在运动功能减退，是该病患者最常见的体征，也是该病患者残疾的主要原因。

75%~90%的患者被动运动关节时会出现阻力增高的情况，称为肌强直，即肌肉僵硬。肌强直通常起于单侧，如果有震颤的话经常与震颤在同侧。

姿势不稳是由中枢介导的姿势反射受损导致的一种不平衡感和跌倒倾向，可带来显著的损伤风险，该病较晚期才会出现姿势不稳。

伴随症状

多数帕金森综合征的患者伴随认知障碍和痴呆。

抗帕金森药物大多可诱发精神病，精神病见于20%~40%的接受药物治疗的帕金森患者，视幻觉是最常见的精神病性症状。

抑郁、焦虑及意志缺乏或情感淡漠是帕金森患者最常见的心理障碍。

50%以上的帕金森综合征患者会出现睡眠障碍，包括失眠、白天嗜睡伴睡眠发作、不宁腿综合征。

多数帕金森综合征患者会出现乏力症状；另外还有可能出现自主神经功能障碍，如直立性低血压、便秘、吞咽困难、出汗、排尿困难和性功能障碍。

就医

帕金森综合征多为慢性起病，一旦怀疑患病，可前往神经内科就诊，该病以临床症状体征作为主要诊断依据，无明确的诊断金标准。

就诊科室

神经内科、神经外科。

诊断依据

诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状，即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项，上述症状必须是显而易见的，且与其他干扰因素无关。

对所有核心运动症状的检查必须按照统一帕金森病评估量表（UPDRS）中所描述的方法进行。具体评估量表较为复杂，由医生进行症状评估。

相关检查

帕金森综合征为临床诊断，其中占比最多的帕金森病的诊断目前仍为临床诊断。神经诊断检查对疑似帕金森病的评估没有太多帮助。

头颅MR

尽管神经影像学检查对疑似帕金森病的评估通常不具诊断性，但可行脑部MRI以排除特定的结构性异常（如脑积水、肿瘤或腔隙性梗死）。

高级MRI技术

更高级的MRI技术，包括MR容积测量、MR波谱成像、磁化传递成像、弥散加权MRI、弥散张量MRI和高分辨率成像均是具有前景的检测方法。

PET

现有多种不同类型的PET配体可评估多巴胺能神经元的完整性，包括与多巴胺转运蛋白和囊泡单胺转运体结合的配体，以及纹状体芳香族氨基酸脱羧酶活性的标志物18F-氟多巴。

如脑实质超声检查、自主神经功能检查亦可作为帕金森综合征的临床诊断参考。

鉴别诊断

帕金森综合征是一组以运动迟缓、强直和/或震颤为主要表现的症候群统称，它的鉴别诊断较宽泛。

帕金森病（PD）

帕金森综合征的一系列病因中最常见的是帕金森病，通常具有不对性静止性震颤且对多巴反应良好的特征。一般而言，通过临床诊断标准就可以做出PD的诊断｡

非典型帕金森综合征

非典型帕金森综合征是一组神经退行性变疾病，通常比PD 病变累及的范围更广｡非典型帕金森综合征常见的特点是早期出现语言和步态损害，而没有静止性震颤，症状的不对称性，对左旋多巴反应差，临床进展快｡

通常由于药物、毒素、头部创伤、代谢性疾病、感染、脑血管疾病引起。药源性帕金森综合征可具有与帕金森病相同的临床特征，包括静止性震颤不对称起病，该类病人多长期使用精神多巴胺等多巴胺拮抗剂。小血管病变可能导致血管性帕金森综合征，血管性帕金森综合征的诊断需有脑血管病损害的证据。其他原因引起的帕金森综合征较少见，可结合病史进行判断。

治疗

原发性帕金森综合征的治疗应在疾病早期采用物理治疗及功能锻炼方法；一旦开始药物治疗需终身服药，医师制定药物治疗方案应个体化；经规范化药物治疗后无效或疗效明显减退，尤其是有运动波动或异动症的患者方可考虑外科手术治疗。继发性帕金森综合征的治疗以去除病因为主。

一般治疗

帕金森病患者早期主要采用物理治疗和功能锻炼的方法，康复锻炼能够减轻强直和屈曲姿势，另外快走、太极、游泳及水中有氧运动也是较为有效的锻炼方式。功能失代偿阶段便需选用药物进行治疗。经药物治疗后无效或疗效明显减退，方可考虑手术治疗。

良好的营养状态应贯穿于帕金森病患者自起病至整个病程中，坚持适当的锻炼和日常活动，可选择太极拳、步行等中低强度运动，避免过度的运动。活动需注意安全，避免跌倒的发生。

帕金森患者住院时在体位变化过程中注意缓慢改变体位，特别是有体位性低血压患者，以免跌倒；住院期间注意防止压疮、吸入性肺炎等情况。

药物治疗

帕金森综合征的治疗目前以对帕金森病的治疗研究较多，其他类型的帕金森综合征治疗方案不统一，研究较少。帕金森病的患者一旦服药便需要终身服药；功能失代偿的阶段早期应尽可能选择非左旋多巴类药物，疗效不佳再用左旋多巴类药物；服药需从小剂量开始加，达到效果便维持当前最小剂量。以下为帕金森病的主要治疗药物简述。

一般采用左旋多巴加脱羧酶抑制剂的复方制剂，左旋多巴为帕金森病对症治疗的最有效药物。

DA是一类合成药物，常用药物如溴隐亭、培高利特、吡贝地尔缓释片、普拉克索等。

主要用于帕金森病的早期单药或合并治疗，可能具有神经元保护作用，常用药物包括司来吉兰、雷沙吉兰和沙芬酰胺。

有助于维持纹状体内的神经递质平衡，主要用于早期轻症患者，对震颤效果较好但对肌强直和运动迟缓效果差。苯海索是最常用的抗胆碱能药。

主要用于早期患者。对少动、强直症状疗效比对震颤好。

手术治疗

帕金森综合征的手术治疗在帕金森病病患者中开展较多，一般经规范化药物治疗后无效或疗效明显减退，尤其是有运动波动或异动症的患者可考虑外科手术治疗。

其中苍白球毁损术对肌强直疗效更好，而丘脑毁损术对震颤疗效更好。一般行单侧毁损术比较安全。长期疗效不确定。

将微小电极植入帕金森病患者脑内特定核团，由脉冲发生器输出一定参数的持续电刺激，其定位准确，具有损伤范围小，安全性高，疗效持久等优点，但其费用较为昂贵。

预后

原发性帕金森综合征（如帕金森病）目前来讲该病无法根治，只能依靠综合治疗延缓病程及提高生活质量。继发性帕金森综合征在去除病因后病情可维持原有程度。

治愈性

一般来说，原发性帕金森综合征如帕金森病无法治愈，临床治疗只能延缓病情进展；继发性帕金森综合征在去除病因的情况下病情不会继续加重，多半会维持原有程度。

严重性

帕金森综合征以帕金森病最为多见，2015年，全球约有620万人患有帕金森病，并造成11.7万人死亡。在中国65岁以上人群的患病率为1700/10万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会带来沉重的负担。

康复

康复锻炼能够减轻强直和屈曲姿势，如肩、髋和背部疼痛，同时也可能改善部分运动功能。应强调通过锻炼来改善平衡、柔韧性和力量。快走、太极、游泳及水中有氧运动是较为有效的锻炼方式。其他可改善患者功能性结局的措施包括以下：包括标准理疗和技能训练的多学科综合康复治疗、平板训练、平衡训练和高强度抗阻训练、通过视觉（镜子）、听觉（节拍器）和触觉反馈的提示训练、积极的音乐治疗。

并发症

吞咽困难、营养不良、肺部感染、褥疮、尿路感染、体位性低血压、心理障碍、智能减退、肢体挛缩是帕金森综合征患者常见的并发症。

参考来源：

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