并指

常染色体显性遗传病

并指，也称并趾，常染色体显性遗传病，与个体内的遗传基因或基因突变有关。

简介

并指，也称并趾，是两个或更多指（趾）完全连在一起。非洲某些贫困地区，几乎全村人都是并指（趾），不分男女老少，有的只有两指（趾），形同鸵鸟。

并指与多指一样都是常染色体显性遗传病。

类型

常见的并指有以下几种不同的类型：完全并指、部分并指、简单并指、复合并指等。　简单地说是指相邻两个手指并在一起，而且一起生长。是手部最常见的先天性畸形。　并指可以有几种不同的类型：　如果两个手指完全并在一起，称为完全并指；　如果两个手指部分并在一起，称为部分并指；　如果并指部分仅仅包含皮肤等软组织，称为简单并指；　如果两个手指的部分或全部指骨并在一起，称为复合并指。　并指是如何产生的　手在发育过程中，手指开始是并在一起的，再逐步分开形成一个拇指和四个手指。如果在此过程中，出现异常导致手指分开不彻底或没有分开，就会出现部分或完全并指。并指发生的确切原因尚不清楚，少数有遗传性，多数原因不明。

治疗办法

首先要看专科医生，以明确诊断，同时排除合并的其他问题。最好的治疗方法是手术，手术最好在2岁前完成，最晚也要在学龄前完成。这样，无论是对于改善患儿的外观及手的功能，还是避免对患儿心理的影响，都是非常重要的。　先天性并指畸形分型的意义手部先天性畸形的种类及变异很大,一种畸形常涉及到多种组织损害,手部先天性畸形分为7个类型，并指中以中、环指并指最多,其次是环、小指并指,及中、环、小指3指并指等。一般需手术治疗。　术前应拍X光片了解并指的骨骼情况，以确诊软组织并指或骨性并指。并了解指骨有无畸形，骨性并指常合并指骨发育不良，同时检查并指间的软组织的松弛程度，决定指蹼的皮瓣设计。手术时仔细检查并指畸形中的指固有动脉发育和分布情况，分开后的两指都应有足够的血供，避免手指的坏死。有共用肌腱的并指，可行肌腱分离和肌腱移位术，重建手指的伸屈功能。分指时应将指神经尽可能保留于示、中、环指的桡侧及小指的尺侧，以便术后对指、捏物时有较好的感觉功能。　手术时机根据儿童的生理发育和手术安全性，发育等长的并指4～5岁完成手术为好。多指并指、骨性并指以及发育不等长影响功能的并指，为防止发育过程中出现屈曲挛缩，应早期手术，可提前到2-4岁，且应分期手术，整个手术都应在学龄前完成。术后固定是保证手术成功的重要步骤，儿童天生好动，不合作，固定困难，因此对术后病人均用细克氏针固定掌指关节、指间关节于伸直位，再用石膏托行外固定，防止植皮滑动和矫正侧弯畸形。

康复治疗

康复治疗在术前和术后都可以为进一步改善疗效提高帮助。特别是术后可以帮助改善关节活动，改善手指的分开和并拢活动。同时可帮助伤口的愈合。　术后康复锻炼是指解除内外固定后，在医生指导下和家长密切配合，指导孩子进行功能锻炼，有时还配合中草药熏洗、按摩等方法进行康复锻炼，使手指各关节活动正常。

手术的成功率

手术的目的是改善手的外观，提高手的功能，避免进一步的畸形。经过训练的专科医生一般都能达到上述目的。对于复合性的并指，晚期的治疗，对于外观和功能都有影响。

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