延髓背外侧综合症

病症

延髓背外侧综合症是一个病症名称。

疾病介绍

小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型。老年人多由血栓形成引起，而青中年人多为心原性或动脉原性栓塞引起。实际上该综合征大部分并非小脑后下动脉本身闭塞，而是小脑后下动脉分出处附近的椎动脉闭塞引起。

病理特征

小脑后下动脉从椎动脉上部分出，是椎动脉最大且变异最多的分支。主要供应延髓中上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后，向后上走行到小脑底面时分内、侧两支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合，侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出供应延髓外侧部的小支动脉，是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时，仅发生其到延髓的小分支供血区的梗塞，即延髓背外侧梗塞。

主要症状

①神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束：受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体(不包括面部)痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍。

②疑核：受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍，咽反射减弱或丧失。

③前庭神经下核：受累后表现眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤；

④网状结构交感下行纤维：受损时表现为病灶侧不全型Horner征，主要表现为瞳孔小和(或)眼睑轻度下垂；⑤前后脊髓小脑束和绳状体：受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。

由于小脑后下动脉的解剖变异较多，如仅单一小脑后下动脉由基底动脉分出；与小脑前下动脉共同由一个干从椎动脉或基底动脉分出；延髓背外侧部直接由椎动脉供血；小脑后下动脉延髓分支发出小分支到面神经和听神经等，使临床症状复杂化。

临床表现

该综合征可出现不典型的临床表现。据国内外观察，仅感觉障碍的表现不同，就分为8型，其表现如下：

1.Ⅰ型交叉性感觉障碍，即典型表现。是病灶侧三叉神经脊束或核和脊髓丘脑束损害的表现。

2.Ⅱ型病灶对侧面部、半身痛温觉障碍。是病灶侧三叉神经二级纤维(三叉丘系)和脊髓丘脑束受损所致。

3.Ⅲ型双侧面及病灶对侧半身感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束及其二级纤维和脊髓丘脑束受累的表现。

4.Ⅳ型病灶对侧半身(面部除外)感觉障碍。是病灶侧脊髓丘脑束受损所致。

5.Ⅴ型仅病灶侧面部感觉障碍，有时仅三叉神经第1支、2支或第l、2支分布区感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束受累。

6.Ⅵ型双侧面部感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束及三叉神经二级纤维受累。

7.Ⅶ型仅病灶对侧面部感觉障碍，为病灶侧三叉神经二级纤维受累。

8.Ⅷ型双侧半身(不包括面部)感觉障碍。是病变影响双侧脊髓丘脑束或血管解剖变异所致。

此外，如双侧腭、咽、喉肌麻痹，伴面神经麻痹和(或)听力障碍，锥体束征阳性等多种不典型表现。该综合征临床表现不典型者，大多是椎动脉阻塞而非小脑后下动脉阻塞。

该综合征一般可无小脑症候，但亦有少数患者可出现。如Masson等观察3例突发性眩晕患者，其体征似急性迷路病变，但无眼球震颤，MRI显示小脑一侧梗死，血管造影小脑后下动脉中段闭塞。

并发症

①眼球斜角性偏斜。即病灶侧眼向下内转而对侧眼向上外转。这是因为人通过前庭器官、前庭系统维持静息和动态的人体平衡。椭圆囊发出纤维主要投射到同侧前庭外侧核，球状囊主要投射到前庭下核，半规管主要投射到前庭上核、内侧核和下核。由前庭核发出纤维到内侧纵束和前庭脊髓束以调节眼球位置和颈肌活动。如上述通路受损可导致前庭系输入不平衡，而出现眼球斜角性偏斜。

②眼球震颤：在该综合征中常见，可为水平性、旋转性、水平-旋转性或水平-旋转-垂直性，以水平-旋转最常见。少数患者还可出现跷跷板样摆动性眼震，或眼睑-眼球震颤(注视时可诱发)。

③持久性凝视障碍：表现为患者常感觉到身体被拉向一侧，而只有向另一侧倾斜方能与之抗衡。这是由于持久性凝视功能损害，眼球易于被拉向病灶侧的影响所致。

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