弥漫性肺间质纤维化症

炎症性疾病

弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸入无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。

简介

间质性肺疾病（ILD）是胶原血管病（CVD）的一种全身性表现，据报道，与CVD相关的ILD(CVD-ILD) 的预后好于特发性ILD[1]。根据最近美国胸科学会 (ATS)/欧洲呼吸病学会的分类共识，特发性间质性肺炎（ⅡP）包括7个临床－放射学－病理学类型：特发性肺间质纤维化（IPF）、普通性间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性间质性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴ILD、脱屑性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎 [2]。虽然当时认为NSIP只是暂时性诊断，但可通过其纤维化进程中暂时的一致性与UIP区分，且多数报道[3,4] 提示NSIP的预后好于UIP。

临床表现

起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

1．进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。

2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。

3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。

4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

病理

复杂的致病因素激发各种细胞活素、组胺、蛋白酶、氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨嗜细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质，形成肺间质炎症，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，终成肺间质纤维化。此病呈慢性进展进性行加重，为肺系疾病中的疑难重症。晚期出现肺动脉高压的原因和高血压不同。一般认为肺动脉高压的原因是肺小动脉痉挛，但从患者的临床表现推测应该是肺毛细血管通过障碍所致。正常人的肺泡区总面积约 100 平方米，大约相当于一个网球场大小，担负着全身的氧和二氧化碳的交换作用。它的通过能力和全身其它组织器官毛细血管的通过能力应该是平衡的。无论是肺泡炎还是纤维化，这种弥散性损害使肺泡的毛细血管的通透能力下降，从右心室泵出的血液不能顺利通过肺泡完成气体交换，打破了小循环和大循环血量的平衡，致使肺动脉压力增高，严重时可发展为右心室衰竭。

治疗方案

西医药治疗

⑴激素治疗：口服，逐渐减量至维持量。

⑵治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。

⑶支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。

⑷氧疗：适用于晚期患者。

中医药治疗

⑴肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。

治法：补益肺气，止咳定喘。

方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。

⑵气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。

治法：补肺滋肾，化痰活血。

方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克（冲服）。

⑶脾肾阳虚，淤血内阻：咳喘无力，动则加甚，呼多吸少，下肢浮肿，形寒肢冷，面灰唇紫，舌质淡胖、苔薄白，脉沉细无力

治法：健脾温肾，化痰活血。

方药：熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻，0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。

预防与调养

1。注意避寒保暖，防止受凉感冒。

2。避免接触病因明确的异物。

3。注意饮食营养。

4．人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉人胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。

心情调理

⑴ 让周围的人了解：当你感觉不顺的时候，你所能做的事是有限的。

⑵ 不要给自己过高的目标。

⑶ 遇到困难时要善于寻求和接受他人的帮助，如果告诉人们你的需要，人们是乐于帮助你的。

⑷ 遇到不愉快的事要善于解脱，比如说说笑笑，听听音乐等。

⑸ 善待自己，懂得享受快乐生活，时不时地嘉奖自己取得的成绩。

⑹ 可以通过改变饮食习惯来保持大脑神经平衡，因为饮食健康富有营养，可助脑功能健全，在饮食上要注意均衡，多吃富含蛋白质、维生素的食物，要做到少食多餐。

⑺ 不要戒酒浇愁，戒酒浇愁可以帮助你暂时放松，但它同时也抑制中枢神经系统，从而加重忧郁感，而且会使人丧失处理事情的理智，只会使事情更糟。

⑻ 要保证充足的睡眠。

⑼ 选择自己喜欢的运动，注意不要过度锻炼，锻炼的目的是增强信心，而不是让自己疲惫不堪。养成运动的习惯就会更多的考虑积极的东西，而不会沉迷于无益的悲观中了。

诊断

初步诊断

1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。

2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。

3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。

4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

5．肺组织活检提供病理学依据。

小心误诊

弥漫性间质性肺炎是一种很常见的疾病，多出现在年龄在在40岁以上，男性偏多，在最近几年经常见到许多患者被误诊为肺炎等。

弥漫性间质性肺炎疾病是由多种病因引起并最终导致肺纤维化的一大类疾病,包括特肺泡蛋白沉积症、发性间质性肺炎、过敏性肺炎、结节病等，其发病原因非常复杂，诊治也很困难，经常见到许多病人被误诊为肺炎、肺结核或支气管炎而使用了大量抗菌药物，医疗花费少则几千元、多则几万元也无效，不仅增加了经济负担，而且由于治疗不对症和不及时，导致病情迅速恶化，肺部产生许多纤维疤痕束缚了肺的舒张而导致病人死亡。

弥漫性间质性肺病一般发病年龄在40岁以上，男性偏多，许多病人若能早期诊断可以通过相应治疗得到有效控制。由于其发热、咳嗽等症状以及X光片的影像与肺炎、肺结核和支气管炎等感染性疾病非常相似，易于混淆。近年来，研究发现弥漫性间质性肺病患者，常有吸烟、接触鸽子羽毛和粪便、接触矽尘、煤尘或使用抗肿瘤药物、进行放疗等病史。有些病人患有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肿瘤等基础疾病。这类病人一旦出现肺部病变，应注意不要只单纯认为是肺部感染，而应考虑合并肺间质病变的可能。

弥漫性间质性肺容易误诊为肺炎，患者大部分见的是男性，一般会有吸烟，接触煤尘等症状，患者要注意在生活中注意自身的卫生，不要让病毒侵蚀到身体中。

病因

1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎；

2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒；

3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺；

4、吸入无机粉尘：滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺；

5、吸入有机颗粒（过敏性肺泡炎）：饲鸽者肺、农民肺。

6、原发性疾病手术（未分类型）、肿瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤；

7、特发性纤维化疾病突出：物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化；

8、其它：神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。

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