弥漫性食管痉挛

以高压型食管蠕动异常为动力学特征的原发性食管运动障碍疾病

弥漫性食管痉挛是以高压型食管蠕动异常为动力学特征的原发性食管运动障碍疾病，病变主要在食管中下段，表现为高幅的、为时甚长的、非推进性的重复性收缩，致使食管呈串珠状或螺旋状狭窄，而上段食管及食管下括约肌常不受累。本病临床较为少见，常以慢性间歇性胸痛和吞咽困难为主要症状，任何年龄均可发病，多见于50岁以上，无明显性别差异，其病因及发病机制尚不十分清楚。本病多见于50岁以上的人，但任何年龄的成年人均可发病。无明显性别差异。

病因

目前认为可能与以下因素有关：食管的神经和肌肉变性，部分患者迷走神经食管支可见退行性变和纤维断裂，亦有报道迷走神经背核和脊前神经元出现病变；精神因素，本病患者常常有精神创伤史，且常于情绪激动后发病；其他因素，黏膜刺激如胃食管反流、食管念珠菌病、冷食刺激等。

临床表现

胸痛是最具有特征性的症状，见于80%～90%的患者。特别是在老年人，疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨区域放射，因而有时酷似心绞痛。疼痛轻重不等，可相当剧烈，有时需用麻醉药才能使之缓解。疼痛不一定与吞咽动作有关，有时可为进食过热或过冷液体所诱发。咽下困难也常见，见于30%～60%的患者。呈发作性，非进行性加重，不一定伴有胸痛。与进食食物性状无关，吞咽固体食物或液体食物均可感到困难，过冷或过热饮食更易诱发。反食，食管内潴驻留的大量食物及液体可反流入口中及鼻咽部，反食后胸痛可缓解，也可造成误吸而致吸入性肺炎。此外，部分患者可有烧心症状。

检查

1.食管测压

显示食管体部同时发生非推动性、不协调的收缩及间歇性正常蠕动。这种不协调收缩所引起的平均压力可以和正常蠕动波所引起者相似，但有时可显著增高，收缩的持续时间也可异常延长。食管上1/3的功能正常，LES（食管下括约肌）的压力多正常，但有时也增高。

2.X线检查

胸部平片无异常发现，食管X线钡剂检查可见蠕动波，仅达主动脉弓水平，食管下2/3为一种异常强烈的、不协调的、非推进性收缩所取代，因而食管腔出现一系列同轴性狭窄，致使食管呈螺旋状或串珠状。但病人症状的严重程度与X线异常的程度和范围没有平行关系，甚至病人毫无症状，仅在检查其他疾病时意外地被发现。

3.固体食团食管闪烁造影

此法可用于食管测压和X线检查正常的吞咽困难患者。病人仰卧在连有电脑的γ照相机下，给予99m锝酸盐75MBq的固态胶块4ml和水15ml同时一次咽下。用连接电脑的标绘仪记录食团从环状软骨水平至胃的传输图像。以一次检查中出现食团卡住2次，或其输送时间长于9.7s者作为异常。

4.内镜检查

某些食管器质性病变，如肿瘤浸润食管壁时，也可产生食管痉挛样X线表现。因此，弥漫性食管痉挛诊断前必须行食管及胃的内镜检查。

诊断

病史中的胸痛和间歇性咽下困难是可疑线索。体格检查无阳性发现。内镜检查主要是用来排除其他疾病。确诊有赖X线检查和测压检查。

鉴别诊断

应与贲门失弛缓症、“胡桃夹”食管及非特异性食管运动障碍性疾病鉴别相鉴别。鉴别主要依据食管测压检查。

1.贲门失弛缓症

亦可表现为咽下困难、胸骨后痛以及反食。食管钡剂造影见食管极度扩张、延长和迂曲，扩张下段呈鸟嘴样狭窄；食管测压见食管下2/3段不出现蠕动波，高LES压力伴松弛不良或完全失松弛表现。

2.“胡桃夹”食管

胡桃夹食管特点为食管具有高振幅，可达150～200mmHg，长时间（>60s）的蠕动性收缩，但食管LES功能正常，进餐时可松弛。

治疗

弥漫性食管痉挛的治疗首先是使病人了解这是一个良性病变，从而解除其思想顾虑。必要时可以应用镇静药，特别是在饭前应用，使病人的心情放松。避免冷食和过于黏稠的食物。个别病人在就餐前应用硝酸甘油可使症状得到满意的控制。抗胆碱能药往往无效。在症状严重而顽固，且有括约肌功能异常的病人，可以采用扩张疗法扩张LES。整个食管远端的纵行肌切开术可作为缓解症状的最后手段。对于并发于其他疾病的弥漫性食管痉挛，尚应治疗其原发病。

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